病例简介
男性,40岁,主因「进行性精神行为异常、定向力障碍及言语不利2周」入院。
患者入院前2周出现易激惹、缄默、注意力不集中,理解力较差及行为异常,伴下肢舞蹈样动作及躯干肌阵挛,不伴步态异常。
入院后血液学检查、生化、血清学检查、免疫相关检查、*物及碳氧血红蛋白水平未见明显异常。CSF检查未见明显异常,脑电图示弥漫慢波节律。
影像学检查:头颅CT示双侧脑室旁白质弥漫性低密度改变(图1);头颅MRI示T2WI、FLAIR及PDI像上双侧对称的、融合的白质高信号,弥散受限(图2);波谱成像(MagnticRsonancSpctroscopyMRS)示NAA峰减低,胆碱峰(Cho峰)升高及乳酸峰出现。
图1头颅CT显示侧脑室旁白质(细箭头)、胼胝体膝部(星号)及胼胝体压部(粗箭头)弥漫性低密度灶
图2头颅MRI显示轴位(a)及冠状位(c)双侧脑室旁白质及深部白质、胼胝体(白星号)、内囊(黑箭头)及外囊(黑星号)融合性弥漫性T2WI高信号改变,部分高信号病变延伸至皮质下白质(白箭头),皮质及深部核团未见明显异常;轴位T2WI(b)示颞前叶皮质下白质受累(白箭头),脑桥及小脑未见明显异常;DWI()示侧脑室旁及深部白质高信号,ADC(d)示相应区域稍低信号
图3MRS:右侧深部白质可见Cho峰升高,NAA峰降低,1.33ppm处可见乳酸峰
诊断考虑什么呢?
根据患者的临床表现和影像学表现,中*性脑病需要高度怀疑。
追问病史:
患者1月前曾因CO中*导医院,当时动脉血碳氧血红蛋白:24%(正常非吸烟者<2%,吸烟者:5~13%)),住院8天后症状恢复出院。
至此,结合既往病史,这个患者最终诊断为一氧化碳中*后迟发性脑病(Dlaydpost-hypoxiclukoncphalopathyDPHL)。
入院给予高压氧治疗后,患者影像学表现有所好转,言语、理解力、注意力均有所改善,时间及空间定向力正常,异常行为消失,可完成多数日常生活。
图4CO中*后67天:a图:T2WI示部分皮质下白质(白箭头)、胼胝体压部(白星号)及内囊(黑箭头)高信号有所恢复;b图:DWI示侧脑室旁白质仍为高信号(黑箭头);c图:ADC示相应区域为低信号(白箭头)
讨论
大量吸入一氧化碳(CO)导致的一氧化碳中*是全球范围内最常见的中*病因,CO与血红蛋白的结合力为O2的~倍,过量的CO吸入导致其与血红蛋白快速结合,形成碳氧血红蛋白(COHb),COHb不携氧,导致组织缺氧症状。同时,CO抑制细胞色素氧化酶c,损伤三磷酸腺苷合成,抑制线粒体代谢功能,导致细胞损伤。
一氧化碳中*患者常表现为两相病程:
01急性一氧化碳中*
急性CO中*的临床表现取决于CO吸入量,少量吸入患者以紧张性头痛最为常见,其他症状包括流感样症状、头晕、恶心及呕吐,意识丧失、胃痛、短促呼吸及轻度认知障碍。长时间暴露于低浓度CO中可出现神经症状,包括注意力难以集中及频繁情绪改变。
严重中*患者表现为精神状态及人格改变、眩晕、共济失调、心动过速、胸痛、癫痫、意识丧失、昏迷甚至死亡。
急性CO中*患者在CT上表现为双侧苍白球对侧性低密度灶,选择性损伤这一部位的原因在于该部位处于分水岭区,血供较差,一旦乏氧首先累及,另一方面,CO可直接与血红素铁结合,在CT上表现为低密度,而苍白球正是富含血红素铁之处。部分患者可累及尾状核、壳核及丘脑。皮层受累较为少见,一般累及颞叶皮层及海马。
MRI可用于CO中*急性期诊断,其在T1WI上表现为双侧苍白球低信号,T2WI及FLAIR上为高信号。DWI及ADC像常提示弥散受限,信号表现类似细胞*性水肿。
图岁男性,主因意识丧失入院。a图可见双侧苍白球低密度灶,b图为随访6周后,双侧苍白球低密度灶呈软化灶趋势
图6T1WI(a图)及T1WI(b图)可见双侧苍白球对称性病变,T1低信号,T2高信号
02一氧化碳中*后迟发脑病(DPHL)
约2/3患者急性期后症状可完全或几乎完全恢复,随后出现神经精神症状及神经系统症状及体征,称为一氧化碳中*后迟发脑病(DPHL)。一般间隔期一般为2~40天。
DPHL的神经系统症状可以表现为两类:无动性缄默(额叶白质受累)及帕金森综合征(基底节受累)。
DPHL在CT上表现为白质低密度灶,但该病密度减低较轻,常较难发现。
MRI对于DPHL的诊断更为敏感,表现为对称、融合的病变,侧脑室旁及半卵圆中心白质最易受累,其次为弓形纤维,脑干、小脑及灰质结构较少受累。病灶在T2WI/FLAIR上表现为高信号,DWI上表现较为典型,DWI为高信号,ADC为低信号,这种信号改变可持续较长时间,其与细胞*性水肿表现相似,但后者一般持续约1~4周。
受累区域在MRS序列上表现为NAA峰减低,提示神经元损伤及胶质细胞增生,Cho峰升高常提示脱髓鞘性改变,乳酸峰出现可反映髓鞘再生过程中因能量缺乏导致的无氧代谢反应,或既往缺血事件导致的能量供应减低。
目前DPHL尚无诊断标准,其诊断依据典型影像学表现及临床特点。
其他中*性脑病的影像学特点与DPHL类似,常需做鉴别诊断:
表1中*性脑病的鉴别诊断
03
治疗
目前CO中*急性期最有效的治疗方法为高压氧治疗,高压氧治疗不仅可提高氧分压,增加氧溶解度,提高氧弥散能力,增加血液和组织含氧量,改善脑卒中缺血缺氧状态,促进神经细胞恢复,还能减轻脑水肿,降低颅内压,促进侧枝循环的建立及病变血管恢复,改善脑代谢,恢复脑功能。但对于迟发脑病患者,目前尚无临床试验证明高压氧治的有效性。
其他治疗包括改善循环、营养神经、降低颅内压、肌松治疗以及中医治疗,也有研究认为激素对迟发脑病有一定疗效。
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参考文献:
1.GraldoAF,SilvaC,NutlD,tal.Dlaydlukoncphalopathyaftracutcarbonmonoxidintoxication[J].Journalofradiologycasrports.;8:1-8
2.VarrassiM,DiSibioA,GiannramoC,tal.Advancdnuroimagingofcarbonmonoxidpoisoning[J].Thnuroradiologyjournal.;30:-
3.ProckopLD,ChichkovaRI.Carbonmonoxidintoxication:Anupdatdrviw[J].JNurolSci.;:-
编辑
陈珂楠
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