高渗性高血糖状态(hyperosmolarhypetrgycemiestate,HHS)是糖尿病急性失代偿的严重并发症.临床以严重高血糖.血浆高渗、严重脱水和进行性意识障碍为特征,与糖尿病酮症酸中*的区别在于没有明显的酮症酸中*。本病多发生于50岁以上的非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM)患者,约半数以上患者发病前未能诊断糖尿病。
(一)发病诱因
几乎所有HHS患者都有明显的发病诱因(表3-8)。
(二)临床特点
主要特点是严重脱水、血液高渗、血容量不足和神经系统异常。一般起病隐匿，在出现神经系统症状和进入昏迷前多有前驱症状，如多饮多尿,倦息无力.反应迟钝，表情淡漠,心跳加速，直立性低血压等.但此期持续时间比DKA要长。偶有腹痛.恶心、呕吐等症状。病情进一步发展出现严重脱水(失液量6L),可有发热、唇舌干裂、眼窝凹陷、皮肤弹性差,感觉迟钝，少尿或无尿,体重减轻,大部分患者出现血压降低.少数患者呈休克状态，常见于伴有感染时.
神经系统表现根据失水程度而不同,可有幻觉、偏盲、眼球震颤、吞咽困难、局限性肌阵挛以及意识模糊.嗜睡或昏迷等。一过性偏瘫.脑卒中和癫痫样发作较为常见,且可能作为首发症状易致误诊误治。部分晚期患者可因出现横纹肌溶解而表现为肌痛.肌红蛋白尿及血肌酸激酶升高。如患者出现病理征阳性，中枢性过度换气现象时.则应考虑是否合并有脑卒中或发生脓*症.如出现高热,多为疾病的临终表现.
(三)实验室检查
1.血糖检测33.3mmol/L(mg/dl)。
.尿液检查强阳性.尿酮体阴性或弱阳性,尿比重高。出现横纹肌溶解者尿呈酱油色，尿蛋白阳性。
3.血浆渗透压m0sm/L(正常范围80~mOsm/L)。
4.电解质紊乱较DKA严重.血钠升高mmol/L.血糖过高者.血钠反而可能降低.K*、Mg*和磷离子发病初期可有升高.但总量不足。
5.血肌酐和尿素氮多有增高.平均为μmol/L和18mmol/L.pH正常或轻度下降。
6.血常规由于脱水血液浓缩,血红蛋白增高.白细胞计数多10x10∧9/L。
7.血气分析乳酸中*所致的代谢性酸中*表现。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断依据病史和发病诱因、循环系统和神经系统的症状和体征,以及实验室检查诊断并不困难。
.鉴别诊断本病须与糖尿病酮症酸中*相鉴别(表3-9)。对于昏迷的老年人.脱水伴有尿糖或血糖增高.特别是有糖尿病史并使用过利尿药或糖皮质激素者.应高度怀疑患有HHS昏迷的可能。另外还需与低血糖、低钠血症等导致的意识障碍和各种原因引起的昏迷相鉴别。
3.危重程度评估所有HHS昏迷患者均为危重患者,但有下述表现者提示预后不良:①昏迷持续48小时尚未恢复;②血浆高渗透状态于48小时内未能纠正;③昏迷伴癫痫样抽搐和病理反射征阳性;④血肌酐和尿索氮持续增高;⑤合并革兰阴性菌感染;⑥出现横纹肌溶解或肌酸激酶升高。
(五)急诊处理
本病死亡率高达40%.明确诊断后应i即开始治疗。治疗原则为及时补充血容量以纠正休克和高渗状态;小剂量胰岛素治疗纠正血糖及代谢紊乱;消除诱发因素.积极防治并发症。
1.一般措施立即进入急诊危重症监护病房。给予吸氧.同时建立~3条静脉通道补液.常规生命体征监护和器官功能监护.并立即取血，行血、尿常规、血糖、电解质肾功能、血浆渗透压、血气分析等检查。严密观察病情变化,记录治疗措施和患者反应。
.液体复苏液体复苏最好在中心静脉压(CVP)监测下进行。以确保安全。在治疗开始时使用等渗氯化钠溶液。如果有低血容量性休克.开始应快速静脉补充等渗氯化钠溶液。以补充细胞外液不足.恢复血容量和血压;若血容量恢复.血压上升而渗透压(mOsm/L)和血钠(mmol/L.)仍不下降时，可改用低渗(0.45%)氯化钠溶液。若患者出现休克或收缩压持续80mmHg者.在补充等渗液基础上应间断补充胶体溶液高血糖伴有低血钠和(或)渗透压正常或降低时，表明体内水过多。严防发生水中*、脑水肿、肺水肿、溶血等并发症.儿童发病率高于成人,如果没有CVP监测或昏迷者，补液应谨慎。
临床上精确估计患者失液量比较困难,补液量可按“正常体重-发病体重"估算,一般估计为患者体重的10%-0%。补液遵循的原则是先快后慢,如患者意识清醒、无休克，开始小时静脉滴注-ml,最初1小时补液量应为失液总量的1/,其余在4-36小时内补入,并加上当天的尿量。若补液4~6小时仍无尿者,可给予呋塞米0--40mg。
3.短效胰岛素大剂量胰岛素因使血糖降低过快而产生低血糖、低血钾、可促发脑水肿.则不宜使用。应用小剂量胰岛素发生上述并发症的可能性小。用法、注意事项与DKA相似，经补液后，血糖下降至13.9mmol/L.血浆滲透压≤m0sm/L时,应停用胰岛素。
4.纠正电解质紊乱低Na+经补充氯化钠溶液即可纠正;K*的补充与DKA相同,如肾功能正常,在补液和胰岛素治疗小时后.血钾4.0mmol/L即应开始补钾。若有血浆钙、镁、磷降低时,可酌情给予葡萄糖酸钙、硫酸镁或磷酸钾。
5.其他治疗积极寻找诱因并给予治疗。HHS导致的癫痫禁用苯安英钠，否则不但无效，而且还可能损害内源性胰岛素释放。应用低分子肝素可减少血栓形成的风险及治疗合并症。
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