血色病又叫血红蛋白沉积症或血色素沉积症，属于常染色体隐性遗传性疾病[1]，以铁质在体内过量蓄积为特征，肝脏、胰腺、心脏、性腺、皮肤及关节为常见受累器官，主要表现为：肝硬化、糖尿病、关节痛及皮肤色素沉着等[2]。本病多发于西方国家，以白色人种多见，发病率约为1/～1/人[3]。我国血色病较为罕见，发病率尚不明确。因此，治疗及护理经验都较少，关于多次实施放血治疗的报道则更少。
我科年4月20日收治1例血色病合并继发性糖尿病，现将该患者的护理情况报道如下：
1.病例介绍
患者，女，32岁，因“口干、多饮、消瘦1月，恶心呕吐2天”。于年04月20日14时20分由门诊收住我科。1月前，患者无明显诱因出现口干、多饮、多尿，伴消瘦，1月内体重减轻7kg，2天前出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，伴胸闷气短，前胸及后背部疼痛，就诊于我院急诊，遂以“糖尿病糖尿病酮症酸中*”之诊断收入我科。给予补液、纠酸、小剂量胰岛素降糖等对症支持治疗。但治疗效果不佳，血糖波动于17.8-27.6mmol/L，肝脏密度高，CT值93HU，肝功异常，面部及腋下可见色素沉着，血清铁41.03umol/L，不饱和铁结合力3.0umol/L，总铁结合力44.03umol/L，铁饱和度93.19%，转铁蛋白1.76g/L，遂诊断为“1.糖尿病酮症酸中*2.原发性血色病3.脂肪肝4.左肾盏结石5.肝囊肿”。予去铁胺及放血疗法、降糖、及对症支持治疗，29天后好转出院。后分别于.5.24、.6.21、.7.21、.9.21、.10.22、.12.2入住我科，予放血、降糖等对症支持治疗。目前，一般状况可。2.护理
2.1饮食护理
首先根据患者年龄、性别、理想体重、工作性质、生活习惯等计算每日所需总热量。然后，依照高碳水化合物、低脂肪、适量蛋白质和高纤维的膳食总原则，帮助患者在保证营养均衡、适当控制热量的前提下，合理选择食物。并嘱患者清淡饮食，少食油煎、油炸食物。此外还应增加膳食纤维、维生素和矿物质的摄入。护理人员避免患者进食时行护理操作，以免影响食欲。同时，注意不要生吃甲壳类海鲜。避免用铁制器皿盛放或烹煮食物，不能进食豆类、动物内脏等富含铁的食物，以减少食物中铁的来源。指导患者可适当饮茶和咖啡，茶叶中的鞣酸能阻止铁的吸收。由于维生素C的促氧化作用可加重铁对人体的损害，应严格禁用大、中剂量的维生素C[4]。
2.1.2用药护理
由于患者食欲较差，可指导患者及家属，每日餐前通知医护人员查看患者进食时间，进食种类及食物多少，再根据患者餐前血糖、用餐量决定胰岛素剂量，以免发生低血糖反应，同时，避免使用肝脏*性药物。
2.1.3运动护理
因适度运动可改善糖尿病患者糖代谢、脂代谢，控制体重，改善情绪，增强患者自信心。所以，指导患者适当下床活动，以有氧运动为主。如快走、骑自行车、慢跑等。
2.2药物驱铁治疗的护理去铁胺用于治疗慢性铁过敏，常用剂型为注射剂。推荐剂量为慢性铁不超过20-60mg/kg体重/日，急性铁中*不超过80mg/kg体重/日。其常见不良反应是注射部位症状，常伴有关节痛、肌痛、头痛、荨麻疹和发热；少见视觉、听力障碍。应密切观察患者注射部位有无改变。并告知患者，如有不适，及时告知医护人员。2.3放血治疗的护理原发性血色病治疗的首选是间歇放血[5]，放血疗法可显著降低原发性血色病患者体内的含铁量，进而改善患者的肝功能[6]。反复放血排出体内的铁是原发性血色病最有效、最经济的治疗方法，可及时除去富含铁的血液，又可促使骨髓从组织中吸取过多沉积的铁为新生红细胞合成血红蛋白。在放血过程中严格遵守无菌操作原则。2.4心理护理血色病罕见且累及多脏器，并发症较多，需要多次住院，终生服药，给患者造成沉重的精神和经济负担，另外因合并难以治愈的糖尿病等慢性疾病，所以很多患者情绪低落，甚至对病情绝望而拒绝或放弃治疗[7]，因此，护士应重视心理护理，及时为患者进行心理疏导，将最新的治疗方案及用药注意事项告诉患者，使其消除疑虑，做好与疾病长期共存的心理准备。通过解释和鼓励，多次入院的患者已与医护人员建立良好的关系，积极配合治疗和护理。同时，护士向患者家属解释该疾病的相关知识，帮助他们正确认识疾病，从而在精神、物质等方面给予患者更多支持。2.5皮肤护理患者皮肤色素沉着、瘙痒、干燥，告知患者注意皮肤清洁，避免日晒和使用刺激性肥皂，穿宽松的棉质衣裤。3.小结
血色病的起病是隐匿的、症状不明显或者是非特异性的，比如：乏力、不适、无精神、关节痛等。因是基因性疾病[8]，目前治疗基本是祛铁、对症支持治疗。在护理的过程中，要重视对患者的心理护理、病情观察护理、饮食护理、不良反应护理及日常生活指导等。临床实践提示[9]，早诊断、早治疗、精心护理，有助于有效控制血色病患者的病情发展。本例血色病患者，在诊断明确、对症治疗的基础上给予专业且包含人文关怀的护理，使患者的病情得到有效缓解，帮助患者建立与疾病共存并正确与之相处的信心，有效提高其个人幸福感和生活质量。(医院内分泌科吴烨)
参考文献:
[1]赵新颜,何志颖,刘立伟等.45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究[J].传染病信息,(02):-.[2]ERD,EPE,WPL.Haemochromatosis:aclinicalupdateforthepractisingphysician.[J].Internalmedicinejournal,,48(5).[3]HollererI,BachmannA,MuckenthalerMU.PathophysiologicalconsequencesandbenefitsofHFEmutations:20yearsofresearch[J].Haematologica,,(5):-.[4]万安娜,杨丽芳.1例遗传性血色病继发糖尿病患者的护理[J].当代护士(下旬刊),(06):-.[5]林果为.实用内科学[M].北京：人民卫生出版社，．[6]徐朴,周佑德,李艳.原发性血色病患者放血疗法疗效观察[J].临床血液学杂志(输血与检验版),(06):-.[7]梅瑜.2例血色病患者的观察与护理体会[J].世界最新医学信息文摘,(19):6-7.[8]张小丽,徐文俭,刘国良.血色病与胰源性糖尿病的认识及处理[J].实用糖尿病杂志,(05):12-13.[9]杨红兰.原发性血色病1例[J].临床荟萃,(08):.精彩内容推荐：临床测血糖容易犯错的地方，你做对了吗血液透析过程中护患之间的互信问题及解决办法脑卒中高危人群血脂正常还需要降脂吗？“变幻未测”的血钾腔镜下胰十二指肠切除术后血糖变异的管理温馨提示投稿邮箱：hulizixun.