患者女，71岁，于3月前，无明显诱因后出现左侧臀部一枣样大小肿物，轻度疼痛，无放射痛，肿物呈进行性增大，超声检查见左侧臀部一大小约42x16mm混合回声团块，边界欠清，形态欠规则，内可见不规则无回声及条带状实性回声，无回声内透声欠佳，可见细小光点，实性回声内可见较丰富血流信号。结合临床及超声表现，提示坐骨结节囊肿可能。术中于臀部肿物处做梭型切口，依次切开皮肤皮下，游离至肿物处，可见肿物与周围组织粘连，边界不清，游离肿物至坐骨结节处，切开肿物见褐色液体流出，可见部分结缔组织。术后病理血管瘤样纤维组织细胞瘤。
图示臀部混合回声团块，边界不清，内可见不规则暗区及条带状实性回声。
图示带状实性回声内血流信号较丰富。
血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的软组织肿瘤,最初被命名为血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤,并作为恶性纤维组织细胞瘤的的一个亚型。近年来研究证实,由于AFH临床表现和病理学特征与恶性纤维组织细胞瘤明显不同,具有多种免疫表型,如组织细胞、成肌纤维细胞、上皮细胞和神经细胞,局部复发率2%～20%,转移率1%。WHO()软组织肿瘤新分类将其归于分化不明确、复发低以及罕见转移的低度恶性肿瘤。AFH主要发生于儿童和青少年,最常见的发病部位是四肢,其次为躯干和头颈部。60%病变发生在淋巴结存在的部位,如肘前窝、腋窝、腹股沟区、锁骨上窝、颈前和颈后区,临床上为缓慢生长的皮肤小结。AFH有其特征性的形态改变,瘤细胞为圆形、卵圆形组织细胞样细胞和梭形肌样细胞,呈结节状、片状排列。瘤细胞大小较一致,边界不清,胞质淡伊红染,核圆形或卵圆形,染色质稀疏呈空泡状,核膜清楚,可见小核仁,核分裂像少见。瘤细胞表达Vimentin、CD68;不表达Des、EMA、CK、HMB45、S-、CD34、CD31和Ⅷ因子相关抗原,有助于其诊断及鉴别诊断。假血管瘤样出血性腔隙,无内皮细胞衬覆;肿瘤外周有厚的纤维性假包膜,内见淋巴细胞为主的慢性炎细胞呈袖套样浸润,伴淋巴滤泡及生发中心形成,这两种形态学改变是病理医师诊断AFH的重要依据。AFH的总体行为惰性,局部复发低,罕见转移。肿瘤边缘可有浸润,位于头颈部或深部肌肉内的肿瘤局部复发率可能较高,但目前无法预测转移的临床、形态和遗传学因素。治疗方案首选局部扩大切除术,并密切随访。
（此段病理描述引自中华肿瘤防治杂志年1月第18卷第2期，作者曹学全、杨朝晖等《血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理观察》，特此致谢）。
血管瘤样纤维组织细胞瘤临床罕见，搜索文献仅见一例大腿部位的超声报道，与本例图像不太相似。根据病理改变分析改变超声表现与假血管瘤样腔隙大小、纤维假包膜的多少及慢性炎细胞浸润程度有关。
该例超声诊断时考虑为坐骨结节囊肿，因此患者发病部位及临床表现、超声表现与坐骨结节囊肿类似而误诊。坐骨结节囊肿,即坐骨结节滑囊炎,多见于长期坐位工作者及年老而较瘦的妇女,可能因长期摩擦与损伤有关,因老年性变性或长期体位不当,反复持续的压迫,使关节囊受到过分的摩擦,滑囊壁发生炎
症反应,囊壁水肿,肥厚或纤维化,滑膜增生,滑液分泌增多,使滑囊增大,出现关节囊内积液,关节内液体经关节与滑囊间的孔道溢出形成囊肿。主要表现为局部疼痛、不适感和肿块。一般为保守治疗,症状严重时需手术治疗。坐骨结节滑囊炎其病理改变是一个慢性缓慢的过程,是滑囊反复受损,而引起的炎性病变,其形态改变为:滑囊壁显著增厚,由于纤维素性渗出物附于囊内壁而粗糙不平,囊腔为单房或多房,充满液体。组织形态改变为:囊壁表面上皮增生,可呈绒毛状突起,后渐过渡为纤维组织瘢痕,整个囊壁纤维组织增生,囊内壁表面可见纤维蛋白凝集物附着。我们发现坐骨结节囊肿的常见声像表现为囊腔为呈扁平状、裂隙状,单房或多房,壁大多不光滑,呈绒毛状突起,与病理所见一致。但该例血管瘤样纤维组织细胞瘤血流较丰富，而坐骨结节囊肿一般血流不丰富，可资鉴别。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇