肾小管性酸中*(renaltubularacidosis，RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的临床综合征，主要表现为：①高氯性、正常阴离子间隙(aniongap，AG)性代谢性酸中*；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。大多数患者无肾小球异常。在一些遗传性疾病中，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
本组疾病按病因可分为原发性和继发性；按是否发生全身性代谢性酸中*可分为完全性和不完全性；按主要肾小管受累部位可分为近端和远端RTA。目前多按照病变部位、病理生理变化和临床表现进行综合分类：
I型-远端RTA，由远端肾小管泌氢障碍引起；
II型-近端RTA，由近端肾小管HCO3-重吸收障碍引起；
III型-兼有I型和II型RTA的特点；
IV型-高血钾性RTA，由远端肾小管醛固酮排泌H+、K+作用减弱所致。肾功能不全时RTA发生的病理机制与以上四型相比较为特殊，故单独叙述。
国外报道IV型RTA最为常见，而国内报告中以I型RTA所占比例最多。
肾小管酸中*病因
一、原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
肾小管酸中*临床表现
以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：
一、代谢性酸中* 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱：
①远端肾小管泌H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。
②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中*的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中*的程度。
肾小管酸中*的诊断
一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中*，而尿PH值在6.0以上；②有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高；③有骨痛及骨软化症；④X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石等。
二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验，遇有不典型或不完全性肾小管性酸中*给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值5.5，亦为阳性结果。
三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液ml静滴半小时以上，待尿PH血PH后，排尽尿液，采集尿、血标本测PCO2，尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg，而本征30mmHg。
{补充碳酸氢盐后，血HCO3―经肾小球滤过增多，超过近端小管重吸收能力，可引起尿pH上升。为了明确诊断可进行HCO3―排出分数测定。若该值15%可诊断II型(近端)RTA，I型(远端)RTA患者5%。近来也有学者提出当血HCO3―正常或降低时，该值3%～5%即需考虑本病。另外，该型RTA患者的尿NH4+排泄量正常[40μmol/(min·1.73m2)]}
肾小管酸中*的治疗
以治疗原发病，纠正酸中*，补充钾盐为主。通常每日给予30～60mmol(或1～3mmol/kg体重)碳酸氢盐即可纠正酸中*。可用碳酸氢钠片剂，也可以使用Shohl液(即每ml水中加入枸橼酸钠98g和枸橼酸g，该溶液1ml相当于1mmol碳酸氢盐)，每日50～ml，分3次口服。枸橼酸在体内代谢为CO2排出，不会加重酸中*，它还使肠道酸度降低有利于钙吸收。因肾结石在本型病例中也相当常见，故补充枸橼酸缓冲液是较为理想的治疗。
若是儿童，患儿的补碱治疗量要大，通常每日需5～14mmol/kg体重，以防止生长发育迟缓。
补钾治疗应根据患者的缺钾情况加以调整。可用枸橼酸钾或Albright合剂(每ml水中加入枸橼酸钾98g和枸橼酸g)，每日60～ml，分次服;也可用枸橼酸合剂(每ml水中加入枸橼酸钾g和枸橼酸g)。补钾不能用氯化钾，以免加重高氯性酸中*。发生骨病或严重钙缺乏时可给予钙剂和活性维生素D制剂。