和两个版块
隔日一次,交替推送!
更多精彩,请查看历史消息!
引言患者,邓某,男性,47岁
四川绵阳人
主诉:反复双下肢无力伴血压升高1年
患者于两年前体检时发现血压高,偶有头晕发作。1个月后无明显诱因出现双下肢乏力、抬腿困难,但可自行缓解。自述无呼吸困难,无头痛头晕、胸闷心悸,无呕吐腹泻,无夜尿增多。5个月后再次出现双下肢无力,医院测血钾1.8mmol/L,肌力Ⅳ级,血压为/mmHg,口服氯化钾片每日6.0g,数日后症状缓解。外院曾先后给予硝苯地平控释片、酒石酸美托洛尔和卡托普利降压治疗,效果欠佳,血压仍维持在/mmHg左右,并开始出现多尿烦渴。为进一步明确诊断而到我院就诊。
既往史和个人史:无特殊
家族史:患者二舅、母亲及大姐均有低钾血症的病史。
查体提示血压升高,余无特殊发现
肾素-血管紧张素水平正常,醛固酮水平偏高
血清儿茶酚胺水平正常
外院超声提示右肾结石,前列腺钙化灶
心电图检查未见明显异常
我院早期肾功能检查指标均升高,提示存在肾脏损害
我院腹部CT检查提示右肾上腺占位,不排除嗜铬细胞瘤
CT检查提示右肾上腺占位(右图,*色箭头),左侧未见异常
OGTT检查提示血糖水平未见异常
胰岛素及C肽释放水平增高
血电解质及皮质醇、儿茶酚胺等检查结果
血清RAAS检查结果未见异常
结合目前检查结果,该如何考虑诊断及治疗
右侧肾上腺切除后病理检查结果
手术后相关病情变化
再次复查相关实验室检查结果
再次复查RAAS未见异常
又到该去思考的时候了
一切重头开始,鉴别诊断搞起来
根据以上所了解的患者的症状体征、实验室检查,对照高血压低血钾常见疾病种类,可以作出排除性诊断
醛固酮正常排除原醛,皮质醇、肾上腺素正常排除库欣和嗜铬
血pH偏碱、尿酸化正常排除肾小管酸中*
肾功能正常不考虑失盐性肾病
低肾素排除肾素瘤
有高血压、肾素醛固酮不高,排除Barttr
综合考虑为Liddl综合症可能性最大
翻一下书,思考一下肾小管内电解质交换机制
Liddl综合征的患者病理生理
如题
如题
如题
对于该患者进行Liddl综合征基因检查
治疗方案及随访结果
小结
欢迎转发至朋友圈
灯红酒绿间的一张书桌
长按并识别