31岁的张女士来自湖南长沙，不久前出现不明原因的反复发热，起初并未在意。谁知发热竟然持续了一个多月，还出现关节疼痛、咽痛、腹痛、腹胀等症状。医院肾脏免疫科就诊，随即被收入院。完善相关检查后，考虑其有关节疼痛、发热、腹股沟淋巴结肿大，PET-CT提示淋巴瘤可能性大，于是转入血液科病房。进一步检查后，排除淋巴瘤可能，诊断为“成人Still病”。接受激素及环孢素治疗后，好转出院。
不料出院当晚，睡梦中的张女士突然出现气促、胸闷、口唇紫绀、面色苍白、下肢无力、无法行走；半小时后，出现意识丧失并抽搐，后自行缓解；次日凌晨时分，开始腹部绞痛，进行性加重。
家属赶紧将她送医院急诊一科。此时，她已经出现休克、严重代谢性酸中*、Ⅰ型呼吸衰竭等表现。入院不久便突发心跳骤停，病情进展十分迅猛。医护人员立即展开抢救，采用心肺复苏、气管插管接呼吸机辅助呼吸及CRRT等治疗后，生命体征逐渐趋稳。
主管医师分析认为，患者为年轻女性，有成人still病病史，并接受激素治疗，发病之初表现为“气促、胸闷”。此次起病急，病情进展快，是否为肺栓塞？立即完善肺动脉CTA检查，结果显示未见肺栓塞，提示全身多脏器肿胀、胰腺炎，随即将其转入急诊重症病房（EICU）。
谁料，进入EICU后，患者再次出现心跳骤停，病情极其危重！医护人员再次为其进行心肺复苏，并紧急采用ECMO支持治疗。此时，张女士相关检查结果提示：贫血、血小板减少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症及多脏器功能损害。
在急诊医学科主任韩小彤教授指挥下，立即组织全院大会诊。多学科专家讨论后认为，患者为成人still病继发噬血细胞综合征，导致心源性休克、贫血及血小板较少、严重凝血功能障碍、低蛋白血症、继发性胰腺炎。除继续予以ECMO支持、血液净化、呼吸机辅助呼吸等器官功能支持治疗，还应同时予以抗心衰、抗感染、清除炎症介质、改善凝血障碍、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。
在急诊一科副主任樊麦英主任医师的带领下，经过主管医师周玉成及ECMO核心小组成员10余天的日夜守护和精心治疗，张女士的生命体征逐渐稳定，各项指标明显好转，成功撤除ECMO、拔除气管插管，于年4月24日转入血液科病房进行后续治疗。
“成人Still病可累及多个系统，临床表现多样，误诊率高”，韩小彤主任表示，成人Still病发病率极低，像张女士这样还同时合并噬血细胞综合征的情况更为罕见。虽然其病情极为严重，但由于早期诊断明确，抢救及时，经过积极治疗，张女士的预后情况良好。但她同时提醒，早期识别、早期诊断、早期治疗，是提高成人Still病患者生存率的关键。
潇湘晨报记者张树波通讯员梁辉田晶晶
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