张麟临
医院
一例年轻患者罹患扩张型心肌病终末期，左室射血分数（LVEF）＜25%，为择期手术禁忌，但患者双下肢坏死，感染风险极高，随时可能死亡，是抢救性手术指征，且手术风险极大，在权衡家属意愿和手术风险的情况下，术前多学科会诊决定拟行左侧髋关节离断+右侧膝上截肢术。
1病例讨论
于泳浩教授
医院
苏殿三教授
上海交通大学医学院
医院
刘艳红教授
医院
第一医学中心
孙 杰教授
东南大学
医院
舒海华教授
医院
2病例摘要
患者，男性，39岁，身高cm，体重kg
主诉：喘息且发现血糖升高5年，周身进行性疼痛2周现病史：5年前，患者因“喘息”于中医院检查发现血糖升高，空腹血糖（Glu）15mmol/L，予降糖治疗后未正规监测及随诊；1年前出现四肢发冷伴麻木；1月前进行性食欲减退，后出现进食即吐；2周前踝关节肿痛，后出现周身疼痛、少尿、下肢活动受限，伴腹泻水样便10次/日；4天前足趾进行性色黑，且喘憋明显，体重下降15kg。为求进一步诊治，于年3月5日收治我院。既往史：扩张型心肌病5年，痛风3年，青霉素过敏史；否认肝炎、结核病史及输血史。3术前检查
心电图：心率（HR）次/分，窦性心动过速；室内传导阻滞，顺时针转位，左房扩大可能；左后分支传导阻滞，肢体导联低电压，V1呈QS型，非梗死性病理性Q波
超声心动图：全心增大，左心房及左心室附壁血栓、右心房及右心室游离血栓，主肺动脉增宽，下腔静脉增宽，左、右室壁运动普遍减弱，收缩舒张功能下降，肺动脉高压（收缩压45mmHg），LVEF12%，左室及右室流出道口收缩期血流速显著减低，低心输出量（CO）纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级：喘息貌，端坐位，Ⅲ~Ⅳ级体格检查：双下肢肿胀，右下肢膝关节以下平面、左大腿中上三分之一以下平面皮肤青紫，触痛明显，皮温凉，右侧股动脉搏动弱，左侧股动脉未触及搏动，双侧腘动脉、足背动脉均未触及搏动。右足趾及左足第一、第五趾色黑，局部皮肤破溃。左下肢肌力2级，右下肢肌力3级。下肢动脉B超示：双侧下肢动脉均中膜增厚伴多发附壁斑块。左侧股动脉闭塞、左侧腘动脉闭塞、右侧腘动脉不全闭塞、双侧胫前、胫后及足背动脉均闭塞血常规：白细胞计数16.82×/L，中性粒细胞百分比91%，红细胞计数3.46×/L，血红蛋白g/L，血小板76×/L凝血功能：凝血酶原时间33.9秒，国际化标准化比值2.53，活化部分凝血活酶时间46.4秒，纤维蛋白原1.02g/L生化检验：白蛋白26g/L，谷丙转氨酶2,U/L，谷草转氨酶2,U/L，总胆红素99.3μmol/L，肌钙蛋白T0.ng/ml，脑钠肽2,pg/ml，肌酸激酶15,U/L，肌酸激酶同工酶U/L，肌红蛋白＞3,ng/ml，肌酐μmol/L，尿酸μmol/L术前诊断：扩张型心肌病、心内血栓形成、心力衰竭；痛风、痛风性关节炎、下肢动脉闭塞；糖尿病足、糖尿病肾病；肾功能衰竭、肝功能不全、肝性脑病；横纹肌溶解、坏疽、感染；凝血功能异常、贫血、高钾血症、低钠血症；代谢性酸中*、呼吸性碱中*4入院后治疗
术前治疗予吸氧及生命体征监测，降糖、改善循环，抗感染治疗；注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸保肝，门冬氨酸鸟苷酸及乳果糖降血氨，支链氨基酸对症营养治疗，补充白蛋白；给予血浆、血小板、纤维蛋白原补充凝血物质后，加用低分子肝素抗凝，阿替普酶溶栓，血液净化治疗；纠正水、电解质、酸碱紊乱，给予左西孟旦强心、单硝酸异山梨酯片扩冠、多巴胺升压治疗。
术前情况患者间断呈现谵妄状态，双侧小腿肿胀显著，伴多发水泡，部分破溃，末梢肢体发黑，呈干性坏疽，左下肢坏死平面为膝上三分之一以下，右下肢坏死平面为膝下三分之一以下，双下肢坏死平面以下肢体肌力1级，感觉丧失。
术前风险评估麻醉科：患者为扩张型心肌病终末期，为心脏移植指征，现LVEF＜25%，为择期手术禁忌，仅可行抢救性手术，患者认知障碍，只能全麻手术，麻醉有低血压、心脏骤停风险，建议术前12小时应用左西孟旦治疗。
普外科：患者双下肢坏死，感染风险极高，随时可能死亡，为抢救性手术指征，且手术风险极大。拟行手术：截断术（左侧髋关节离断+右侧膝上截肢术）5麻醉及手术经过
3月23日13:00
患者入室，意识模糊，美国麻醉医师协会（ASA）Ⅳ级。立即监测生命体征，建立动静脉通道，血压（BP）/70mmHg，HR次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）97%，外周静脉滴注氢化可的松mg，中心静脉泵注左西孟旦0.5mg/h+肾上腺素μg/h+多巴酚丁胺24mg/h。
13:10
第一次血气分析。
13:40
麻醉诱导：咪唑安定2mg+舒芬太尼40μg+罗库溴铵90mg，行气管插管机械通气。
13:45
麻醉维持：0.5%七氟醚吸入。
14:00
手术开始。
14:40
第二次血气分析。
15:00
追加舒芬太尼10μg+罗库溴铵30mg。
16:00
追加氢化可的松mg。
17:00
第三次血气分析。
17:30
手术结束。
17:40
带管回重症监护病房（ICU），BP/60mmHg，HR次/分，SpO%。出入量统计：手术共出血约ml，尿量ml；输入晶体液1,ml，红细胞悬液2U，血浆ml。
6术后情况
3月24日09:30
患者神志清楚，肌力可，顺利拔管，术后继续血液净化治疗，补充红细胞以及白蛋白，继续抗感染、抗凝治疗。
3月25日16:00
患者间断谵妄，超声心动示：LVEF21%，白细胞呈下降趋势，继续抗感染治疗，血色素稳定，BP稳定，停用升压药。
3月26日09:00
行血气分析，结果见下表。
表围术期血气分析结果
3月27日08:30
患者间断谵妄，可正确对答，尿量1,mL/日，化验回报：白细胞计数8.55×/L，中性粒细胞百分比85%，红细胞计数2.65×/L，血红蛋白81g/L，血小板计数×/L，白蛋白28g/L，谷丙转氨酶10U/L，谷草转氨酶28U/L，肌酸激酶U/L，肌酸激酶同工酶18U/L，肌酐μmol/L。
7深入思考
问题1
?
如何评价长期卧床患者的心功能？
孙杰教授：参考患者卧床前的活动情况来评估活动耐量；通过评估左心衰和右心衰的症状来判断心功能情况，如颈静脉怒张、下肢水肿等特征性表现；也可以通过有创监测中心静脉压（CVP）以及心脏超声来判断患者的心脏收缩功能；还可以术前检查患者心肌酶谱等。刘艳红教授：这类重症患者还需要考虑手术必要性，该患者此次手术可能增加今后进行心脏移植的几率。苏殿三教授：患者的卧床及睡眠姿势有助于评估其心功能。可结合心超、BNP等综合评估心功能。问题2
?
该患者除了全身麻醉还可选择其他麻醉方式吗？
舒海华教授：一般截肢可以采取镇静+神经阻滞，但双下肢截断的局麻药用量大，中*风险大，应选择全麻。刘艳红教授：考虑患者术前可能进行了抗凝治疗，不应选择椎管内麻醉。于泳浩教授：实际上也可以选择全身麻醉复合神经阻滞，但是出于对抗凝治疗的顾虑，最后并未进行神经阻滞。问题3
?
全麻诱导如何进行？你的考虑是什么？
刘艳红教授：诱导时要尽量减少对患者的心血管刺激，可以加大舒芬太尼的用量。患者罗库溴铵的用量稍大，可按理想体重给药。舒海华教授：依托咪酯+舒芬太尼对循环的影响更小，也可以合并使用氯胺酮。孙杰教授：肥胖患者麻醉诱导时，可以适当增加丙泊酚、肌松药用量。于泳浩教授：对于危重、脓*症休克患者的麻醉诱导，个人更习惯采用咪唑安定+加大剂量罗库溴铵+滴定给予舒芬太尼。由于依托咪酯对肾上腺皮质具有抑制作用，因而该患者未考虑使用。8知识点回顾
扩心病定义及病因扩心病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍特征的心肌病，具体病因不明，可能与下列因素有关：病*感染；弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染，成年人发病；冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在/局灶性坏死及纤维化；某些酶异常或氧化代谢缺陷，导致心肌代谢障碍，维生素B1或硒缺乏；神经内分泌因素，二尖瓣脱垂患者，如伴有神经内分泌紊乱，常可伴发扩张型心肌病；劳累、分娩、高血压、酒精、吸*、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。
临床表现及诊断临床表现：主要特点包括大（大而软的心脏），衰（致命的心衰），栓（随处可见的血栓），乱（各种各样的心律失常），患者有慢性心衰的临床表现，运动后胸痛，二、三尖瓣反流，常出现室上性和室性心律失常，传导异常和猝死。
辅助检查：心电图显示ST波和T波异常，以及左束支传导阻滞；超声心动图提示心腔扩大和心脏收缩功能减低。治疗策略：减轻心脏负荷，增强心肌收缩力，抗凝，预防栓塞，治疗基础疾病，消除诱因。围术期风险：围术期主要风险为急性心衰、房性和室性心律失常，患者在疾病的任何阶段都可能发生猝死。9麻醉管理总结
扩心病患者若术前LVEF降低或出现充血性心力衰竭，应该努力改善心功能，控制心衰后方可进行手术治疗，常用的药物有多巴胺、多巴酚丁胺、血管扩张剂、洋地*和利尿剂等；非心脏手术麻醉时要避免应用容易导致心肌抑制的药物，维持心律稳定；调整心脏前负荷，维持适当的血容量，防止增加心脏后负荷，降低心肌氧耗；手术全程进行密切监护，包括心电图、体温、出入量、有创动脉血压、血气分析、CO、每搏量变异度（SVV）、经食道超声心动图（TEE）、呼气末二氧化碳分压（PETCO2）、脑电双频指数（BIS）监测等。
10延伸思考
1.该患者术前用左西孟旦是否合适，对术中管理有哪些影响？
左西孟旦是钙离子增敏剂，直接与肌钙蛋白相结合，使钙离子诱导的心肌收缩所必需的心肌纤维蛋白的空间构型得以稳定，从而使心肌收缩力增加，而心率、心肌耗氧无明显变化。同时左西孟旦具有强力的扩血管作用，通过激活三磷酸腺苷（ATP）敏感的钾通道使血管扩张，主要使外周静脉扩张，使心前负荷降低，对治疗心衰有利。当大剂量使用左西孟旦时，具有一定的磷酸二酯酶抑制作用，可使心肌细胞内环磷酸腺苷（cAMP）浓度增高，发挥额外的正性肌力作用。推荐剂量为起始以12～24μg/kg负荷剂量静注10分钟，而后以0.1μg/（kg·min）的速度滴注。
2.该患者应当选择哪种麻醉方案？术后早期应该