《必杀技》是“心在线”医院赵运涛医生及其团队独家合作的专栏，每周四与您相约。“福尔摩斯医生”目光犀利，能从细微之处洞察临床事件本质，并教给您临床诊断的必杀技能。
本期导读各位同行是否有这样一种体会，最怕患者出现“蝴蝶效应”，即从本来以为的简单疾病，逐渐“演变”成多系统的复杂疾病，真是....（此处省略一万个字）。本期，将为大家展示一只美丽的“花蝴蝶”，看看“福尔摩斯医生”是如何对其进行分析，并层层推进平息这例看似复杂的“龙卷风”病例。
1病史资料女性，26岁，主因“发热10天，恶心、呕吐7天”入院。医院诊断为“胃肠型感冒”，给予抗感染、止吐、补液等治疗，效果不佳，遂来我院就诊。既往体健，22岁结婚，G2P2，无吸烟、饮酒史，父母及子女体健。体格检查体温37.6℃，脉搏次/分，呼吸22次/分，血压97/41mmHg。发育正常，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心界正常，心率次/分，律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音。腹软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肠鸣音约3次/分，双下肢无明显水肿。辅助检查血常规：白细胞15.92×/L（↑），中性粒细胞百分比92.2%（↑）。生化：血糖54mmol/L（↑），血钾6.05mmol/L（↑），血钠.7mmol/L（↓），淀粉酶.2IU/L（↑），脂肪酶.6U/L（↑）。动脉血气分析：pH6.95（↓），PCOmmHg（↓），POmmHg，HCO3-3mmol/L（↓）。其他：尿酮体50mg/dL（↑）。心电图：入院时正常（图1）。
图1
2诊断思路根据上述情况，患者发热伴恶心、呕吐，白细胞显著升高，考虑存在感染，血淀粉酶升高3倍，病因考虑急性胰腺炎可能性大，给予禁食、营养支持、抑制胰酶分泌治疗。同时，明确诊断酮症酸中*，给予补液、胰岛素降糖等治疗，后患者血糖下降，酸中*纠正，尿酮体转阴。复查动脉血气分析：pH7.41，血钾4.05mmol/L。诊疗过程中，患者略感气短，与体位变化无关，无胸痛，无咳嗽、咳痰。复查心电图：I、II、III、aVL、aVF、V3～V6导联ST段抬高（图2）。心肌酶：CK-MB.5ng/mL（↑），cTnI16.34ng/mL（↑）。
图2
分析患者病情，青年女性，以糖尿病酮症酸中*起病，除考虑急性胰腺炎外，还需鉴别糖尿病，故继续完善相关检查。糖化血红蛋白：7.5%；谷氨酸脱羧酶抗体：阴性；胰岛素抗体：阴性；胰岛细胞抗体：阴性；口服75g葡萄糖耐量试验结果如图3：
图3
为明确胰腺情况，行腹部增强CT检查（图4），结果显示：胰腺肿胀，表面毛糙，实质内未见异常密度影，胰管无扩张，余未见明显异常。
图4
3必杀技我们知道急性胰腺炎和糖尿病有着密切的关系，能否用一元论解释疾病全貌呢？第一种可能，急性胰腺炎导致的糖尿病？患者有发热及消化道症状，血淀粉酶升高3倍，需考虑急性胰腺炎。腹部查体无阳性体征，腹部增强CT显示胰腺肿胀，未见出血、坏死等征象，难以解释糖尿病酮症酸中*。因此，“急性胰腺炎”和酮症酸中*两者的病情程度不匹配，需重新考虑下一种可能。第二种可能，糖尿病合并胰腺损伤？通过查阅文献，考虑暴发性1型糖尿病（fulminanttype1diabetes，F1D）。F1D主要诊断标准：①高血糖症状出现1周内发生酮症或酮症酸中*；②首诊时血糖＞16mmol/L且糖化血红蛋白＜8.5%；③空腹血清C肽＜0.3ng/ml且餐后2小时C肽＜0.5ng/ml。可供临床参考的其他诊断依据：①前驱感染史（普通感冒样症状或者消化道症状）；②胰腺外分泌功能受损，淀粉酶升高；③可发生在妊娠期及产后；④通常检测不到胰岛相关自身抗体。本例患者符合以上三条主要诊断标准，故确诊F1D。看到这里，您可能会发现F1D患者淀粉酶偏高，存在胰腺损伤，但是否是急性胰腺炎呢？要解决这个问题，首先需要了解急性胰腺炎的病理特征：急性胰腺炎的病理变化包括间质炎症和胰腺组织坏死。间质炎症时，肉眼可见胰腺肿大，病变累及部分或整个胰腺，显微镜下以间质水肿、炎性细胞浸润为主，也可见少量腺泡坏死和小灶状脂肪坏死，多无明显的血管变化。胰腺坏死多发生于外周胰腺，但也可累及整个胰腺。肉眼见胰腺肿大、灶状或弥漫性胰腺间质坏死和（或）大面积脂肪坏死，大小不等的灰白色或*色斑块状脂肪坏死灶散落于胰腺和周围组织上。严重者可见胰腺表面或胰周组织出血灶，呈褐色或灰褐色，可有新鲜出血。显微镜下见胰腺组织凝固性坏死、粒细胞和巨噬细胞浸润，病灶累及腺泡细胞、胰岛细胞和胰管系统。严重的间质、脂肪坏死可能累及小血管，引起血栓、坏死、破裂，偶尔可见动脉血栓形成。年新英格兰医学杂志中报道，Imagawa教授及其团队对F1D患者做了胰腺活检，并对死亡患者进行尸检。结果发现，这些患者胰腺β细胞明显减少，胰腺外分泌组织可见淋巴细胞浸润，但无水肿、出血、坏死、中性粒细胞浸润，故无急性胰腺炎。因此，F1D患者淀粉酶升高，仅为胰腺损伤，并非急性胰腺炎。
4延伸阅读1.F1D定义F1D是日本学者Imagawa等，于年提出的1型糖尿病新亚型。目前，对F1D的报道多集中在东亚人群，其他国家，尤其是欧美国家，鲜有报道。美国糖尿病协会和世界卫生组织将1型糖尿病分为两类，即自身免疫型（1A型）和特发性（1B型）。1A型糖尿病进展缓慢，即从自身抗体出现，到酮症酸中*要经历数年时间；而F1D进展迅速，胰岛β细胞功能进行性下降，发病时间约1周（图5）。故F1D归属于1B型，与1A型形成鲜明对比。临床医生容易忽视这一特点，而误诊，但两者预后不同，需要格外注意。
图5
2.F1D发病机制F1D的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传（HLA基因型）、环境（病*感染）和自身免疫等因素有关。3.F1D治疗因为F1D的胰腺β细胞明显减少，所以需要胰岛素治疗，胰岛素促泌剂无效。4.F1D预后F1D的胰岛素需求量大，并发症更严重，可于短期内出现死亡。
5小结综上，诊断1型糖尿病之后的患者，还应该进一步明确是否为F1D。因为F1D更凶险，更需要给予足够的重视。
讲到这里本例患者糖尿病的问题解决了，但心电图及心肌酶变化该如何解释，急性心肌梗死？急性心肌心包炎？酮症酸中*心脏损害？你想到答案了吗？
欲知后情，请看下回分解！
参考文献：[1]HanafusaT,ImagawaA.Fulminanttype1diabetes:anovelclinicalentityrequiringspecialattentionbyallmedicalpractitioners.NatureclinicalpracticeEndocrinologymetabolism,,3(1):36-45.[2]MatsuuraN,YoshinoS,MorisakiH.Acaseoffulminanttype1diabetesmasqueradingacutepancreatitis.JGenFamMed.;18:32–34.[3]韩旸,张*,李洪梅.暴发性1型糖尿病误诊为急性胰腺炎一例[J].中华临床医师杂志(电子版),,(17):.[4]杨晓琳,周智广.暴发性1型糖尿病[J].中国糖尿病杂志,,(04):-.[5]ImagawaA,HanafusaT,MiyagawaJ,etal.Anovelsubtypeoftype1diabetesmellituscharacterizedbyarapidonsetandanabsenceofdiabetes-relatedantibodies[J].NewEnglandjournalofmedicine,,(5):-.[6]ObataA,KanetoH,KameiS,etal.PancreaticInflammationCapturedbyImagingTechnologyattheOnsetofFulminantType1Diabetes.[J].DiabetesCare,,38(9):.e-e.
相关连接：从“急性前壁心肌梗死”中识别应激性心肌病的秒杀技巧急性前壁心肌梗死vs应激性心肌病秒杀技巧背后的秘密看完这篇，下次见到CK-MBCK，不要再找心内科会诊了！
“心在线”独家刊登，欢迎转发，谢绝转载，保护版权，违者必究
专家简介
王蕾，毕业于北京大学医学部临床医学，博士研究生，主治医师。毕业课题研究方向为老年危重症，通过北京市第一阶段、第二阶段规范化培训，一直从事于心血管疾病诊疗工作，擅长冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭、高脂血症等多种疾病。年创办航天科工集团二院首届青年创新工作室，研究房颤患者华法林抗凝问题。参与首发基金课题一项，已发表核心期刊及SCI文章10篇。
赵运涛，副主任医师，北京大学医学博士，现任职于医院心内科。现任中国心电学会无创心脏电生理专业委员会常委；北京医学会心电生理和起搏分会青年委员会委员。《心电图杂志（电子版）》常务编委。以第一作者发表SCI论文18篇，分别发表于《AnnalsofInternalMedicine》，《BMJ》(casereview)及《circulation》(casesandtraces)等国际著名杂志。《AnnalsofInternalMedicine》、《Heart》及《PlosOne》审稿人。
心在线专业平台专家打造编辑潘欢┆美编柴明霞┆制版刘倩点击下方阅读原文，进入