一起“爬楼”解析代谢性酸中*
代谢性酸中*是临床最常见的酸碱平衡紊乱，可以毫不夸张地说，代谢性酸中*是所有医生都需要掌握和处理的酸碱平稳紊乱。代谢性酸中*也是儿科最常见的酸碱平衡紊乱，儿童的各种急慢性疾病都可能出现，轻则看似健康，重则为灾难性临床状态。但，正是这么一种常见的酸碱平衡紊乱，却存在不少处理的误区。其中，一个最常见的处理误区是：一出现代谢性酸中*，就不管三七二十一先用碳酸氢钠纠正代谢性酸中*（简称，纠酸）！这种错误的做法，轻则减慢疾病康复，严重时可以导致致命的并发症。其中，最经典的例子是儿童糖尿病酮症酸中*（DKA）。在《儿童糖尿病酮症酸中*诊疗指南（年版）》（简称，09年DKA指南）中明确指出，“目前没有证据说明使用碳酸氢钠有任何明确的益处……”，而关于碳酸氢钠的使用，指征极其严格，“只有当动脉血气pH6.9，休克持续不好转，心脏收缩力下降时可以考虑使用”。为什么儿童DKA不可以纠酸呢？知其然，也要知其所以然。我们只有了解机制，才能融会贯通，将这种思维方法推及到其它临床情况，不会在其它地方犯错。我知道机制比较难，但这正是掌握知识点的关键，我将尝试用通俗易懂的方法阐述。下面，我们将“爬楼”解析，一起来看看你能爬到几楼吧！一楼：不积跬步，无以至千里
DKA为什么会导致酸中*？酸中*对机体有什么危害呢？DKA是由于糖代谢障碍，机体只能通过脂肪酸来提供能量。然而，酮体是酸性的，会改变多种生理过程，对多脏器的功能产生不良的影响。如：导致氧解离曲线右移，降低血红蛋白对氧的亲和力；
心肌收缩力和心输出量下降；
钾离子从细胞内移出，导致高钾血症；
对儿茶酚胺的反应受损；
精神状态改变；
免疫功能障碍；
对胰岛素的反应受损。
二楼：是谁多事种芭蕉？
既然酮体有害，为何机体还要产生呢？实际上，酮体是重要的“燃料分子”，是能量代谢旺盛的器官的重要能量来源，如心、脑、肾。酮体可替代葡萄糖，作为脑细胞的能量来源，长期饥饿时，酮体供给给脑细胞的能量约为50%-70%。当机体饥饿或代谢障碍时，可利用酮体供能并减少机体蛋白质的分解。换句话说，酮体的存在是机体的一种保护机制。生化本质：酮体可以转换为乙酰辅酶A进入三羧酸循环（TCA），而TCA是机体产生能量的核心环节，产生大量ATP。三楼：小荷才露尖尖角
既然酮体是重要的能量来源，如果机体产生不了会怎样呢？我们在临床上会发现，肝糖原累积病患儿即便出现极低的血糖（2mmol/L），也很少导致脑损伤，智力多数正常。然而，高胰岛素血症性低血糖、脂肪酸代谢障碍性低血糖，只要发生一次低血糖事件，就可能导致严重的脑损伤、智力受损，甚至猝死。一样是低血糖，为什么会导致截然不同的临床结局呢？因为——酮体。前者出现低血糖时，肝脏产生大量的酮体，脑组织可以利用酮体来产生能量；而后者，由于脂肪酸分解障碍，低血糖时无法产生酮体，导致脑组织能量供应危机，脑细胞坏死，从而导致脑损伤和智力受损。当这种能量障碍发生在心脏时，会导致恶性心律失常，进而导致猝死。生活中，我们时而会看到这样的新闻——XX年轻的马拉松运动员跑步时晕倒，出现心跳、呼吸骤停而猝死。这些猝死的运动员中，可能有些就存在脂肪代谢障碍。如，原发性肉碱缺乏症，在摄入足够的能量和蛋白质时，和正常人无异，没有任何临床表现。而当他们长跑时，由于糖原能量耗竭，不能很好地利用脂肪酸供能，导致急性心肌供能障碍，引发恶性心律失常，导致猝死。四楼：众里寻他千百度
DKA和腹泻所致的酸中*有何区别？都能用碳酸氢钠纠正吗？腹泻所致的酸中*是由于肠道丢失过多的HCO??，导致体内H?相对增多，从而导致代谢性酸中*；而DKA是由于糖代谢障碍，机体分解脂肪酸产生酸性的酮体，从而导致代谢性酸中*。虽然，二者都会导致血清HCO??浓度降低，但前者体内HCO??绝对缺乏，可以适当纠酸，而后者在治疗时酮体被细胞摄取代谢，可生成HCO??，无需额外补充碱。五楼：不登高山，不知天之高
DKA时，使用碳酸氢钠为什么会加重中枢神经系统酸中*、脑水肿和组织缺氧？当机体发生代谢性酸中*时，酸性物质刺激呼吸，导致呼吸加深加快，从而促进CO?排出体外，维持酸碱平衡。这时候，如果迅速输入碱性溶液使细胞外液（血液）pH升高，呼吸代偿减轻，血CO?浓度上升。所输入的HCO??不能直接通过血-脑屏障及细胞膜，而CO?可迅速通过，可使得脑组织及细胞pH值反常性下降，酸中*加重，细胞功能障碍，加重组织缺血、缺氧，导致脑水肿。09年DKA指南明确指出，DKA是儿童糖尿病死亡的主要原因，而脑水肿又是DKA死亡的主要原因。因此，如何降低脑水肿发生的危险是降低儿童糖尿病死亡的关键环节。实际上，已有文献表明，DKA使用碳酸氢钠后可能出现脑损伤。此外，《诸福棠实用儿科学》（第八版）在体液平衡和液体疗法一章中强调，“治疗重点应该是纠正引起代谢性酸中*的原发病及尽早恢复肾循环，而不是单纯依靠供给碱性溶液”。这也是所谓的“宁酸勿碱”！当然，不纠酸并非绝对。举个例子，如果DKA患儿严重代谢性酸中*，pH值低于6.9，血流动力学不稳定，对血管活性药物反应不佳，这种情况需要在高级生命支持下适当纠酸。为什么需要高级生命支持？设想，这时候如果使用呼吸机适当过度通气，相当于呼吸机替代酸性物质对呼吸的代偿，促进CO?排出体外，维持酸碱平衡（纯理论推测，目前没有循证证据支持。PS：又是一个很好的课题方向喔！）。六楼：百尺竿头更进一步
DKA时，使用碳酸氢钠还有哪些危害？许多医生错误地认为，儿童DKA治疗重点在于降低血糖，治疗时盯着血糖不放，其它一概不管。为什么会这么认为呢？因为理所当然地认为，糖尿病核心是血糖高了，血糖高了自然就要降糖才能解决其它问题，而且血糖是临床最直观的指标。其实，DKA的治疗核心在于促进酮体的排泄和防范并发症！因此，小剂量胰岛素和合理扩容补液才是治疗的关键措施。此外还应注意防范低钾血症和脑水肿等并发症。而碳酸氢钠，会减慢酮症消退的速度，导致低钾血症和脑水肿。儿童DKA的治疗一般不适用碳酸氢钠，不仅没有临床效果，还可能有上述风险。只有在极少数情况下，重度代谢性酸中*导致血流动力学不稳定或危及生命的高钾血症时，可谨慎考虑补充碳酸氢钠，而且应减少用量和减慢给碱速度。七楼：横看成岭侧成峰
在“宁酸勿碱”的原则下，怎么从血气中快速决策是否需要适当纠酸呢？关键在于——阴离子间隙（AG）。AG反应细胞外液中未被临床经常测定的阴离子，包括磷酸根、硫酸根、乳酸和酮酸等，AG有助于评估代谢性酸中*的病因诊断和鉴别诊断。阴离子间隙的计算方法：AG=Na?-(HCO??+Cl?)。对于儿童，AG超过14mmol/L则视为升高；对于新生儿，AG超过16mmol/L则视为升高。代谢性酸中*的病因，根据AG分为高AG代谢性酸中*、正常AG代谢性酸中*（也称，高氯性代谢性酸中*）和混合型代谢性酸中*。腹泻所致的代谢性酸中*，AG无明显增高，可以适当纠酸；而DKA所致的酸中*，AG常明显升高，一般不纠酸。其它常见的高AG代谢性酸中*还包括：
乳酸酸中*：由于脓*症、心力衰竭或严重低血容量所致的灌注不足；线粒体疾病患儿以及围生期缺氧缺血的新生儿中也可见乳酸酸中*增多。
B型乳酸酸中*：即使充分氧合，重度哮喘患儿也可能发生B型乳酸酸中*。持续给予大剂量β肾上腺素能药物治疗（如，沙丁胺醇）可能在这些患儿中诱发代谢性酸中*或使代谢性酸中*加重。
有机物中*：摄入与高AG代谢性酸中*相关的有*物质，包括甲醇（防冻剂）、乙二醇和水杨酸中*。这些物质转变为升高AG的代谢性阴离子，分别为甲酸根（甲醇）、乙醇酸根和草酸根（乙二醇）以及酮体和乳酸根（水杨酸盐）。
遗传性代谢病：引起的有机酸生成过多，包括氨基酸、碳水化合物或脂肪酸代谢异常。
晚期慢性肾脏病：肾脏排除有机酸障碍，与氢离子和未测定阴离子（如，硫酸根、磷酸根和尿酸根）潴留有关。
我们根据AG的计算公式，可以快速计算出AG是否升高，以便对代谢性酸中*进行分类，决定是否给予碳酸氢钠纠正酸中*。但是，这种方法并不绝对，还需要根据具体的疾病和临床情况来调整。八楼：会当临绝顶，一览众山小
——总结
临床实际中，碳酸氢钠使用指征是怎样的？一方面，酸中*可导致心肌收缩力下降、心律失常风险、血压降低及血管活性药物反应性降低等危害；另一方面，碳酸氢钠错误使用可能没有获益，反而加重病情。在实践中，我们根据HCO??的总丢失量能否补充以及酸中*的严重程度来决定是否应用碳酸氢盐。HCO??丢失过多：在伴HCO??丢失的疾病中，如腹泻和近端（2型）肾小管酸中*，碳酸氢盐补充治疗通常有益且无严重不良反应。
潜在HCO??潴留：在某些临床情况下（如，DKA和乳酸酸中*），如果基础病理紊乱得到缓解或被消除，潴留的“潜在”HCO??代谢产物（即，乳酸根、酮酸阴离子）可转变为HCO??。在这些临床情况中，应避免碳酸氢盐治疗，除非存在危及生命的严重酸中*，因为治疗基础疾病后HCO??可能恢复。
酸中*的严重程度：对于收入重症监护病房的患儿，我们通常只将静脉碳酸氢盐治疗用于纠正pH值小于7.1的严重酸中*。对于病情不太危重的患儿，可在pH值更高时给予碳酸氢盐治疗，但应根据患者的具体情况来决定。
根据AG高低、HCO??丢失量、代酸严重程度和疾病类型指导静脉碳酸氢钠的使用：对于存在休克所致乳酸酸中*及静脉血pH值小于7.1的患儿，可考虑谨慎应用碳酸氢盐，同时给予充分通气并恢复组织灌注。对于DKA患儿，通常不推荐碳酸氢盐治疗，除非存在可能危及生命的情况。
有机酸血症的治疗存在差异，取决于患儿的代谢缺陷。在某些临床情况下，需考虑静脉给予碳酸氢盐治疗代谢性酸中*，且通常联合特定治疗方案。
碳酸氢盐治疗可用作急性高钾血症的辅助治疗。
参考文献：1.UpToDate,,儿童代谢性酸中*概述；儿童和青少年糖尿病酮症酸中*的治疗与并发症；遗传2.中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组。儿童糖尿病酮症酸中*诊疗指南（年版），:47（6）：-.《诸福棠实用儿科学》（第八版）本文首发：医学界儿科频道本文作者：广州市妇女儿童医疗中心儿科蜡笔小新责任编辑：李小荣“讲出你的故事”
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