背景和目的
脱髓鞘性视神经炎(demyelinatingopticneuritis,DON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变,可引起急性或亚急性视力下降,是青壮年视力丧失的主要因素之一。DON的全球发病率为1.0/10万-5.36/10万,男女比约为1∶3。我国至今尚无DON的流行病学数据。临床研究结果显示,其亚型具有种族特异性,典型DON包括特发性DON(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)和多发性硬化(multiplesclerosis,MS)相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS-ON),在高加索人中高发;视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)相关性视神经炎(neuromyelitisopticaspectrumdisorderrelatedopticneuritis,NMOSD-ON)在亚洲人群中高发;视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)在欧美人群的中枢神经系统脱髓鞘疾病中仅占1%-2%,而在亚洲人群中的比例可达到24%-48%。NMOSD-ON作为我国中青年DON患者中最常见的视神经病变,在14亿人口中的发病率和患病率不容忽视。本病易复发且致盲、致残率高,5年复发率高达80%,近半数患者发生单眼盲,给家庭及社会带来巨大负担。
近年来,中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体在DON诊断和治疗中的价值越来越受到