遗传代谢病儿童
如何避免发生“酸中*”每到冬天气候干燥、室内外温差大，饮食单调，每一点都可能让孩子感冒。
遗传代谢病患儿，由于自身机体代谢缺陷，抵抗力非常脆弱，任何感染诱因极容易演变发生酸中*。由于冬季感染高发，所以也称为患者的“死亡之季”。
预防感染就是预防“酸中*”。
勤洗手勤换衣
不仅宝宝要勤洗手，照顾宝宝的亲人和保姆也一样。
冬季室温较高，孩子生性活泼好动极容易出汗，稍有冷风吹，孩子极容易感冒发烧，所以保持贴身衣服干燥是避免感冒最重要的方法。
分餐而食餐具消*
宝宝的饮食要和大人分开。最好的方法是把刚刚做好的饭菜放到孩子专用餐具内，不要左一筷子右一筷子的。
孩子的餐具每次用完都要沸水煮上5-10分钟，然后用干净干燥的餐巾纸擦干水渍，使餐具保持干燥状态。
保持适宜的室内温度
冬季必须保持室温在24度以上。遗传代谢病患者体温调节差，特别是儿童无法及时表述冷热，家长更应该多多观察体感温度。
最好家里准备温湿度计。
南方家里没有暖气，有必要准备电暖气以确保室温。
冬季的北方气候干燥，暖气较足，家里应该备好加湿器。
营养均衡顺其自然
饮食应保持习惯，避免大鱼大肉，注意营养均衡。
冬季室外活动少，可以以蛋白质食材和碱性食材为主。
冬季是贴膘长肉的好机会，可以找专业的营养师帮忙制定均衡的饮食计划。
需要控制特殊氨基酸摄入的遗传代谢病患者必须保证每日优先足量特殊奶粉的摄入。
北方代谢病患儿冬季尽量不吃、少吃热带水果。
主
食
能
量
篮
子
冬季贴膘长肉好帮手
1、提供符合孩子现阶段体重，并兼顾生长发育阶段的合理的糖类和脂类，全面满足代谢病患儿每日生长发育所需要的能量。
2、适宜适度的能量，确保蛋白质、糖类、脂类均衡比例，可以减少蛋白质分解，帮助患儿实现体重增加。
强化患儿免疫力
每个主食能量篮子都是根据使用儿童当前生长发育阶段，结合营养评估后量身定制组配而成的。
篮子中所提供的食材、食谱是根据中国学龄前儿童平衡膳食宝塔，以及促进生长发育、控制当前基础病而精心计算了的氨基酸、糖类、脂类、维生素、矿物质平衡摄入。
哪些儿童需要主食能量篮子
-肾功能障碍或合并肾功能不全
-需要长肉贴膘的儿童
-偏食挑食的儿童
-遗传代谢病患者
-过敏体质的儿童
-营养不良
满足8-10公斤小体重儿童一个月食用量
购买主食能量篮子有福利
购买主食能量篮子您会获得专业营养师的咨询，等于您获得了N次免费的营养门诊。
第一步：根据孩子的体重选择对应的篮子。
第二步：选择一周用量、还是一个月用量的主食篮子。
第三步：拍下您心仪的主食篮子。
第四步：您会收到客服的问卷，请您及时如实填写。
第四步：问卷返回后您会收到专业营养师的来电，她会与您充分交流后对使用人进行营养评估。
第五步：营养师根据营养评估会计算使用人每日所需要的热量、蛋白质的需求量。
第六步：根据计算结果做出营养处方。
第七步：根据营养处方设计和组配篮子内的各种食材。
第八步：根据主食能量食材设计出相对应的每天三餐的食谱。
第九步：你会很快收到主食能量篮子啦。
第十步：您需要仔细阅读食谱，并努力让自己依葫芦画瓢的实践。
第十一步：如果有不理解的地方您可以联系营养师，咨询和学习。
你没有看错，是每日三餐的食谱。
适合11-15公斤大体重儿童一个月用量
营养师提供：主食能量篮子每日完整营养方案
关于酸中*的那些事
酸中*是有分类的？
代谢性酸中*
呼吸性酸中*
遗传代谢病患者多以呼吸性酸中*首发，很快发展为代谢性酸中*。
代谢性酸中*是悬在遗传代谢病孩子头上的“剑”，如果不及时对症治疗，轻症会让孩子出现发育倒退，重则可以让孩子丢掉性命。
代谢性酸中*的种类
乳酸性酸中*：体内的乳酸持续累积所导致的酸中*。
A型乳酸性酸中*，因为腹泻、饥饿、发热、感染、癫痫发作等可以造成高代谢状态，组织代谢明显过高。B型乳酸性酸中*，糖酵解障碍，能量代谢不足，从而导致乳酸过多。酮症性酸中*：特征为乙酰乙酸、β-羟丁酸在细胞外液积聚，同时伴有胰岛素都降低，是机体极端病理生理反应。
对于线粒体脂肪酸代谢障碍的人，尤以饥饿诱发此病。肾性酸中*：特别是肾小管酸中*。
代谢性酸中*的主要表现
心血管系统：心率过快、血压下降、心律失常，主要是由于酸中*时分泌较多的肾上腺素所致，可通过心电图检查。
呼吸系统：呼吸加快加深，典型者称为Kussmaul呼吸，是最早出现的症状。
消化系统：表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲下降。胃肠症状需要与胃肠型感冒相鉴别。
密切