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其他部分知识点
第9节:风湿性疾病概论一、概念:风湿性疾病是包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的骨、关节及其周围组织,包括肌、肌腱、韧带、神经等的一组疾病。病程多呈慢性,临床表现和预后差异大,免疫学异常表现复杂,反复发作与缓解交替出现。
二、分类
1.●考点:弥漫性结缔组织病(CTD):如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM);
●歌诀:干(原发性干燥综合征)湿(类风湿关节炎)硬(系统性硬化病)朗(系统性红斑狼疮)肌(多肌炎/皮肌炎)。
2.脊柱关节病:如强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎;
3.退行性变:如骨性关节炎(OA)。
三、病理特点
常见风湿病的病理特点,如:
1.类风湿性关节炎(RA):滑膜炎(是对称性、累及小关节的多关节炎)
2.强直性脊柱炎(AS):附着点炎
3.系统性红斑狼疮(SLE):小血管炎
4.干燥综合征(pSS):唾液腺和泪腺炎
5.多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM):肌炎
6.血管炎:大、中、小动脉和静脉炎
7.骨关节炎(0A):关节软骨变性
8.系统性硬化病(SSc):皮下纤维组织增生四、辅助检查1.自身抗体
(1)抗核抗体(ANA)谱:
SLE:抗Sm抗体、抗双链DNA抗体
干燥综合征:抗SSA和抗SSB抗体
肌炎/皮肌炎:抗JO-1抗体
系统性硬化病:抗SC1-70抗体
(2)类风湿因子(RF):见于70%的类风湿关节炎患者。
(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):见于血管炎,尤其是Wegener肉芽肿。
(4)●抗磷脂抗体:与血小板减少、血管栓塞、习惯性流产有关。包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅*血清试验反应假阳性。
(5)抗角蛋白抗体谱:如抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体对类风湿关节炎特异性较高。
五、治疗
1.非甾体抗炎药(NSAID):为改善风湿病的各类关节痛的对症药物,不能控制原发病的病情进展。其机制是抑制环氧合酶减少其介导的炎症介质前列腺素的产生。传统的有布洛芬、萘普生、双氯酚酸等,选择性COX-2抑制剂有美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布等。
2.糖皮质激素:一线药物但非根治药物。抗炎、抑制细胞免疫。
3.改变病情抗风湿药(DMARD):可防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏,但起效慢,停药后作用消失也慢。包括柳氮磺嘧啶、金制剂、抗疟药、青酶胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷等。
第10节:类风湿关节炎
一、概念:以对称性多关节炎为主要表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
二、病因和发病机制:
1.环境因素、遗传因素(HLA-DR4、球蛋白基因、肿瘤坏死因子TNF-α基因等)。
2.免疫紊乱是主要发病机制,以活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原提呈细胞浸润滑膜关节为特点。
三、临床表现:
1.关节表现:①晨僵:多见,为活动性指标之一,持续时间与炎症程度成正比;②痛与压痛:关节痛是最早症状,最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节---对称、持续、时轻时重;③关节肿痛,多有关节骨破坏;④关节畸形:晚期表现如天鹅颈样及纽扣花样。
2.关节外表现:①类风湿结节:特异性,大小不一、对称性、无痛、质硬关节隆起或受压部位的皮下结节;②30%患者有肺间质性病变(最常见)、胸膜炎等;③心脏受累:心包炎最常见;④正细胞正色素性贫血;⑤Felty综合征:免疫破坏过多→患者伴有脾大、中性粒减少、血小板减少和贫血;⑥干燥综合征。
四、辅助检查:
1.X线检查:分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期→记忆为疏、窄、虫蚀、变强直。
2.最有意义的检查是抗CCP抗体、类风湿因子(RF)和X线。
3.判断活动性最有意义的检查是类风湿因子(RF)效价。
4.类风湿因子(RF)并非类风湿关节炎的特异性抗体,正常人也可阳性。
五、治疗:
1.甲氨蝶呤:抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,同时具有抗炎作用,是目前首选的改善病情抗风湿药。
2.手术治疗:关节置换和滑膜切除术。
第11节:系统性红斑狼疮(●必考点,至少2分)●考点(题眼):只要出现以下3项中的1项,都是考系统性红斑狼疮。
1.红斑:面部红斑/蝶形红斑;
2.累及至少4个系统;
3.三个抗体:只要出现其中一个,就是考SLE。
(1)抗核抗体ANA
(2)抗双链DNA抗体
(3)抗Sm抗体
一、病因和发病机制
发病与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
二、临床表现:累及至少4个系统
1.皮肤与粘膜:80%有皮肤病损,面颊部蝶形红斑,盘状红斑,光过敏(被太阳晒后出现皮肤经斑)。
2.浆膜炎:占50%可以引起胸膜炎、心包炎或腹膜炎。多为渗出液。
3.关节与肌肉:SLE最常见的症状,多累及近端关节,如腕、足、膝、踝,无骨质破坏与畸形。4.肾脏:几乎所有患者的肾组织均有病理变化,有临床表现者约75%,肾脏损伤造成尿*症是SLE死亡最常见的原因。5.心血管:●心包炎常见,但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。
三、免疫学检查
1.抗核抗体ANA:阳性率高,特异性低。最佳筛查抗体。
2.抗双链DNA(dsDNA)抗体:特异性达95%,敏感性70%,与病情活动有关。
记忆:活动的动,就是D打头的抗体。
3.抗Sm抗体:SLE的标记性抗体,特异性最强,特异性达99%,与活动无关。
记忆:标记的英文是mark,就是指带m的抗体。
4.狼疮带试验:常用而有价值的病理检查。
四、治疗
1.●首选糖皮质激素
2.免疫抑制剂(环磷酰胺):目的是为了保护肾脏;对于严重的和糖皮质激素的患者,合并有狼疮性肾炎,必须在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂。
注意:①晨僵见于类风湿关节炎(>1小时),骨关节炎(<30分钟)。
②骨关节炎最常累及的关节:远端指间关节、膝关节、髋关节。
③类风湿关节炎最常累及的关节:腕、掌指关节、近端指间关节。
④系统性红斑狼疮最常累及的关节:指、腕、膝关节。
⑤骨关节炎:关节软骨退变和继发性骨质增生,休息可以缓解。Heberden关节、Bouchhard关节、关节活动弹响(骨摩擦音)、无椎间关节及骶髂关节累及,氨基葡萄糖、乙酰氨基酚为首选试用的药物。
⑥强直性脊柱炎:脊椎慢性进行性炎症。骶髂关节→脊柱蔓延。早期双侧骶髂关节和下腰部静止痛、休息痛,活动后反而减轻。晚期脊柱呈“竹节样”变。Schober试验阳性(<4cm),4字试验阳性(提示骶髂关节病变),HLA-B27阳性。
第12节:中*一、总论
一、病因和发病机制
1.职业性中*:常见的中*途径是呼吸道。
2.生活性中*:常见的中*途径是消化道。
二、临床表现
1.瞳孔扩大:见于阿托品、莨菪碱中*。
2.瞳孔缩小:见于有机磷类杀虫药、氨基甲酸酯类杀虫药、吗啡、氯丙嗪中*。
3.呼吸气味:
(1)呼吸有蒜味:有机磷杀虫药中*;
(2)呼吸有苦杏仁味:氰化物中*。
●知识扩展:呼吸有恶臭味:肺脓肿;
呼吸有氨臭味:肝性脑病;
呼吸有烂苹果味:酮症酸中*。
三、治疗和预防
治疗原则是:立即终止接触*物,迅速清除进入体内被吸收或尚未吸收的*物。
1.清除尚未被吸收的*物:
(1)催吐:患者神志清楚且能合作时,饮温水-ml,刺激咽后壁或舌根诱发呕吐。惊厥昏迷、吞服腐蚀性*物和石油蒸馏物禁忌催吐。
(2)洗胃:一般在服*后6小时内洗胃有效。即使超过6小时,仍有洗胃的必要。惊厥昏迷、服强腐蚀性*物及食管静脉曲张的患者,不宜进行洗胃。洗胃液总量一般2-5L,甚至可用到6-8L。
(3)导泻:用硫酸镁,不宜用油类泻药。
(4)灌肠。
2.特殊洗胃液:腐蚀性*物→蛋清、牛奶等;阿司匹林中*→0.3%氧化镁;阿片类、氰化物中*→0.3%过氧化氢;催眠镇静剂中*→1/0高锰酸钾。
对硫磷()中*禁用高锰酸钾洗胃;敌百虫中*禁用2%碳酸氢钠溶液洗胃;强酸中*禁用2%碳酸氢钠溶液洗胃。
3.促进已吸收*物排出:
(1)苯巴比妥、水杨酸、苯丙胺:强化利尿;心肺肾功能衰竭禁用。
(2)氯酸盐、重铬酸盐:首选血液透析。短小巴比妥类、导眠能、有机磷中*具有脂溶性、透析效果不好,因此禁用。
(3)生物*素(蛇*、蕈中*)、溶血*物(砷化氢):可用血浆置换。
4.特殊解*药(●必考点:1分)
铅锰中*:依地酸二钠钙
砷、汞、锑中*:二巯基丙醇
亚硝酸盐、苯胺、硝基苯等中*引起的高铁血红蛋白血症:亚甲蓝(美蓝)
氰化物中*:亚硝酸盐-硫代硫酸钠
老鼠药中*:氟乙酰胺
●歌诀:铅锰二钠钙;砷汞锑二巯;高铁亚甲蓝;氰化亚硝盐;鼠药氟乙胺。
阿片类中*:纳洛酮;苯二氮卓类:氟马西尼。
二、急性有机磷杀虫药中*
一、病因和发病机制
有机磷杀虫药的*性主要发病机制:抑制乙酰胆碱酯酶的活性,乙酰胆碱酯酶的作用是分解乙酰胆碱,有机磷杀虫药抑制乙酰胆碱酯酶的活性,所以造成乙酰胆碱在体内大量堆积。
二、临床表现
乙酰胆碱有两个受体,N受体和M受体。
1.*蕈碱样症状(M受体):因副交感神经末梢兴奋导致脏器平滑肌痉挛、腺体分泌增多和部分交感神经腺分泌增多引起。表现为:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;瞳孔缩小(针尖样);流涎、流泪、多汗或大汗淋漓;肺部湿啰音,严重者出现肺水肿。
2.烟碱样症状(N受体):肌束震颤(注:阿托品治疗无效)、血压升高、心跳加快和心律失常,体温升高。记住烟碱样症状,剩下的就是*蕈碱样症状。
3.典型特征:针尖样瞳孔和蒜臭味。
4.中枢神经系统症状。
5.迟发性多发性神经病:在中*症状消失后2-3周发生。
6.中间型综合征:在中*后1-4天发生。
三、实验室检查
测定胆碱酯酶活力:是诊断有机磷杀虫药中*的特异性实验室指标。
胆碱酯酶值:
1、70%-50%为轻度中*;
2、50%-30%为中度中*;
3、30%以下为重度中*。
四、治疗治疗关键是彻底清除*物、及时合理应用解*剂、防治并发症。1.迅速清除*物立刻离开现场,脱去污染的衣服。
(1)用2%碳酸氢钠溶液反复洗胃,敌百虫中*者忌用!
(2)也可以用1:0高锰酸钾溶液洗胃,但是对硫磷中*者忌用。2.解*药:阿托品+解磷定
(1)抗胆碱药:常用阿托品(M受体阻断剂),所以对烟碱样症状(N受体)无效。
“阿托品化”的指征是:
①瞳孔较前扩大,对光反应存在;
②颜面潮红;
③各种腺体分泌减少,皮肤干燥,口干,痰少,肺部啰音减少或消失;
④心率加快;
⑤意识障碍减轻。
阿托品中*:瞳孔散大、高热、神志模糊、谵妄、心动过速、抽搐、昏迷等。
阿托品作用是使所有有孔通道分泌减少,M样症状相反。
(2)胆碱酯酶:首选氯解磷定,它针对N受体(对烟碱样症状有效),但对敌百虫、敌敌畏等中*疗效差。胆碱酯酶复能药对中*24-48小时后已老化的胆碱酯酶无复活功能。
三、急性一氧化碳中*(煤气中*)
一、病因和发病机制
正常的是氧气和血红蛋白结合,如果一氧化碳中*了,一氧化碳就和血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白(COHb),所以一氧化碳中*就检查COHb。
二、临床表现
1.典型临床表现:皮肤、口唇粘膜樱桃红。
2.后遗症:急性一氧化碳中*迟发性脑病:指在意识障碍恢复后2个月内出现的精神神经症状。
三、辅助检查:测定碳氧血红蛋白(COHb)。
四、治疗
1.首先脱离现场。
2.终止CO吸入:迅速将病人转移到空气新鲜的地方,休息,吸氧,保暖,保持呼吸道通畅。
3.中度、重度中*的首选高压氧舱治疗。
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