吴海燕王素菊高志强姜鸿
中国医医院耳鼻咽喉科
阵发性位置性眩晕是指头位相对于重力变化出现的短暂眩晕伴发短暂的诱发眼震，时间通常小于1min。
根据病因不同阵发性位置性眩晕可分为外周源性和中枢源性。
外周源性最常见的为良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)，是最常见的前庭病变，人群累计发病率为10%，约占门诊头晕、眩晕患者的20%~30%。
中枢性阵发性位置性眩晕(centralparoxysmalpositionalvertigo,CPPV)又称恶性阵发性位置性眩晕，临床罕见。
病变部位以脑干、小脑为主，如第四脑室背外侧脑桥、延髓、小脑蚓部、绒球和小结病变。
CPPV虽源于中枢系统病变，但发病时可能仅有阵发性位置性眩晕的表现，即仅表现为孤立性眩晕，并无明显的神经功能损害的提示，临床表现与BPPV有很多相似之处，易于混淆。
CPPV是多种病因导致的共同结果，已知的文献报道的病因包括血管源性疾病如出血、梗死，占位性病变如肿瘤，阻塞性病变如脑积水,退行性病变如小脑共济失调和多系统萎缩。
关于慢性出血性疾病、炎症性疾病和副肿瘤小脑变性引起的CPPV报告较少，本文探讨这3种情况引发的CPPV，结合病例分析CPPV的临床特点、可能的病理机制及其与BPPV的鉴别要点。
01
研究对象
收集年6月至年6月中国医医院收治的3例CPPV患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄分别为36、14、70岁。
3例患者均因中枢病变引发的以“头位相对重力变化诱发短暂眩晕”为主诉就诊的病例。
患者接受了全面的神经耳科检查，对前庭眼动和视眼动结果进行了评估。
所有患者均行视频眼震图(ideonystagmography,VNG)听力学、头颅MRI、血清及脑脊液抗体检查,1例行正电子发射型计算机断层显像(PET-CT)检查和组织活检。
02
病例分析
病例1，女性,36岁。
以“卧起或低头时短暂眩晕半年，加重伴不稳感1月余"为主诉就诊。
患者近半年来出现起床、躺下或低头时短暂眩晕，自觉持续时间数秒。
一个月前劳累后睡眠中突然晕醒，持续约数分钟缓解。
此后频繁于左翻身、左侧躺下或低头时出现短暂眩晕及走路摇晃、不稳感。
每次发作持续时间均小于1min。
有耳部间歇闷堵感，否认伴随耳鸣和听力下降，否认头晕家族史及偏头痛病史。
既往病史显示，10年前曾诊断“小脑动静脉畸形并发左侧小脑出血”,行伽马刀治疗痊愈。
床旁检查，自发眼震左水平，不伴眩晕;左侧Di-Hallpikle试验躺下时出现左水平眼震瞬时增强伴眩晕，坐起左水平加上向眼震伴眩晕;
左侧滚转试验(rolltest)左水平眼震不伴眩晕，右侧滚转试验无眼震、无眩晕，变位试验及VNG结果。
注:例1患者既往动静脉畸形伽马刀治疗后10年，PET-CT为正电子发射型计算机断层显像
纯音测听和声导抗结果正常，双温试验结果正常。
试行改良Epley耳石复位方法治疗2次，眼震及症状均无明显改善。
追问病史，既往小脑出血时即有类似头晕症状。
遂行头颅MRI检查,结果显示:左侧小脑半球体积小，左侧桥臂含铁血*素沉积。
例1患者头颅MRI显示左侧小脑半球体积减少，箭头示左侧桥臂含铁血*素沉积
综合患者阵发性位置性眩晕的主诉，凝视性眼震、反跳性眼震等中枢体征，变位试验虽有眼震及眩晕但不符合任一半规管耳石症的眼震特点。
耳石复位无效，实验室检查视动、视跟踪异常，结合既往脑血管病病史及头颅MRI结果，诊断为CPPV、动静脉畸形放疗后出血。
患者出血范围小，已转为慢性期,给予保守观察治疗,2个月后电话随诊仍有起床、躺下或低头时短暂眩晕。
病例2,女性，14岁
以“顽固性呃逆，进行性消瘦20d"为主诉入院，住院期间出现左侧躺卧短暂眩晕伴呕吐来我科会诊。
无耳鸣听力下降、耳闷及耳胀满感等耳部症状，否认眩晕既往史、家族史及偏头痛病史，床旁检查，自发上向眼震，不伴眩晕;
左侧Dix-Hallpike试验时记录眼震情况：
视频30s时患者向左侧Dix-Hallpike位躺下,32s时开始自发的上向眼震增强，35s时达到高峰，诱发的眼震潜伏期极短，上向眼震持续约40s,眼震衰减极快，约3s迅速停止，期间伴有强烈眩晕和恶心。
眼震与典型左后BPPV的眼震方向、潜伏期和渐强到减弱变化的特性完全不同。
听力学检查显示声导抗正常,纯音测听显示左耳Hz听阈轻度升高，余频率未见异常。
试行左侧改良Epley复位2次无效，行头部及颈部MRI检查提示:延髓、C3-5椎体水平脊髓内斑片状长T1、长T2异常信号，边缘可疑线状强化。
例2患者头颈部MRI显示C3-5椎体水平延髓和脊髓中异常的片状长T2信号(箭头所示)
血清和脑脊液水通道蛋白4抗体阳性，血清视神经脊髓炎lgC抗体阳性(丝加核型)，抗核抗体阳性。
综合阵发性位置性眩晕的主诉,凝视性眼震的中枢体征，变位试验虽有眼震及眩晕但不符合任一半规管耳石症的眼震特点。
耳石复位无效，实验室检查视动跟踪、扫视异常、头颅MRI及血脑脊液抗体检查结果，确诊为CPPV、视神经脊髓炎谱系病。
给予免疫抑制剂及对症支持治疗，治疗1个月后眩晕呕吐及位置性眩晕与眼震消失。
病例3，男性，70岁
以“头位变动短暂头晕进行性加重伴走路不稳、言语含混3个月"为主诉就诊。
3个月前患者在仰头、低头时出现短暂眩晕，每次10~20s。
在外院诊断为BPPV并多次进行复位治疗，无明显缓解。
1个月前反复复位后出现视物成双并逐渐出现走路不稳，无耳鸣、听力下降、耳闷及耳胀满感等耳部症状。
否认眩晕既往史、家族史及偏头痛病史。
床旁检查，自发下向眼震,不伴眩晕;滚转试验双侧持续背地性眼震，不伴眩晕;前躬位时出现短暂增强的下向眼震伴有明显眩晕，眼震及VNG结果。
神经科查体:双眼水平粗大眼震，构音障碍，钟摆样腱反射，指鼻及跟膝胫试验不准。VNG结果显示扫视过冲，视动增益下降，视跟踪曲线为III型。
头颅MRI结果阴性，PET-CT显示左侧口咽部扁桃体区域代谢增高，最大标准摄取值(SUVmax)为8.9,双侧小脑弥漫性代谢增高,SUVmax为17.4，提示副肿瘤综合征可能性大。
例3患者正电子发射型计算机断层显像示双侧小脑弥漫性高代谢
左侧扁桃体处活检，病理回报:淋巴上皮样癌。
例3患者左侧扁桃体活检符合淋巴上皮样癌HEx10
结合病史、床旁检查、VNG检查、MRI、PET-CT及病理结果，确诊为CPPV、扁桃体淋巴上皮样癌、副肿瘤小脑变性。就诊于放射科给予放射治疗。
03
结果
所有患者均在某一变位试验时出现短暂性眩晕同时伴有诱发的短暂位置性眼震，均伴有其他中枢前庭系统异常体征。
如自发性垂直性眼震、水平凝视方向改变的凝视性眼震和/或其他视眼动反射异常。
病例3出现小脑病变的症状，走路不稳及构音障碍。
位置试验诱发的眼震均不符合BPPV眼震特征，对复位治疗无反应。
3例患者通过头颅MRI、血清/脑脊液水通道蛋白4抗体和PET-CT结果提示为慢性出血、炎症和弥漫性小脑变性。
病变部位分别位于桥臂、延髓、小脑。这些部位都涉及中枢速度存储机制(velocitystoragemechanism,VSM)通路，这些部位的不同病变导致VSM通路功能受损。
04
讨论
这些病例都以头位相对于重力变化时出现短暂眩晕为主诉，甚至是早期或病程中的唯一主诉，最常的反复复位时间达2个月之久。
BPPV确实是头位相对重力变化短暂眩晕最常见病因，但BPPV却不是唯一病因。BPPV有明确的诊断标准，眼震必须符合BPPV的眼震特点。
对于变位试验时诱发出阵发性位置性眼震和短暂眩晕，当眼震的性质包括方向、潜伏期、衰减方式不符合BPPV的眼震特点，而复位治疗又无效时都提示了中枢疾病的可能性。
除了位置试验诱发的眼震特点不同、复位治疗无效外，BPPV和CPPV鉴别的另一点是眩晕时伴发的中枢症状或中枢性眼动异常的体征。
3个病例都有中枢性眼动异常的体征，如垂直的自发眼震、方向改变的凝视性眼震、扫视异常、平稳跟踪异常和视动异常。
病例3出现视物成双、走路不稳及言语含混等小脑病变症状。
BPPV因其典型的阵发性眩晕和眼震表现很容易诊断，但是当阵发性位置性眩晕为主诉的患者变位试验时眼震特点与BPPV不符。
复位治疗效果差、出现中枢眼动异常甚至中枢系统症状时，需高度警惕CPPV的可能,应进一步检查以明确诊断。
END
本