“今天要从ICU转回来一个病人。”
“谁呀？”
“你还记得前段时间抢救过的那个吉兰-巴雷综合征的老王吗？就是他，今天要回来了。”
“天！他扛过来了，太不容易了！”毫无前兆且迅速恶化的病
几周前，临近下班时，急诊匆匆忙忙推来一个病人，直奔神经内科监护室。作为接诊大夫的牟靖宇详细向家属询问病史，患者老王，一个既往身体非常健康的64岁男性，90公斤，就诊一周前着凉后感觉两腿疼痛麻木、双下肢无力，症状发展迅速，第三天明显加重，他站不起来了。来急诊的当天，老王已无法吞咽，并且出现了呼吸困难。患者儿子焦急地叙述着父亲的病情，双手因为担心不住地来回揉搓，显然有些猝不及防。
进入监护室后，训练有素的护士们迅速上了心电监护监测生命体征，心率偏快，心电图示窦性心动过速，指氧只有80-90%。体表皮肤湿冷，可见花斑样改变，双下肢尤其明显。老王的神志清楚，大口喘气，口中呓语着家乡话，像是在诉说哪里难受。医生快速查体后发现：四肢肌力仅1-2级，即仅能轻微来回移动，无法抬起，右侧肢体更严重。而这一切变化竟然仅仅发生在几日之内，必须尽快给出正确诊断并给予有效的治疗，时间就是生命！
抓住吉兰-巴雷综合征
医护团队争分夺秒完善检查，血气提示2型呼吸衰竭，肺部已经不能有效进行空气交换，当即给老王加上无创呼吸机辅助呼吸。待他呼吸略平稳后，牟医生和上级医师李秀丽医生立即进行腰穿，肌电图技师刘宏静和陈静加班做肌电图检查，结果很快出来，脑脊液提示蛋白细胞分离，肌电图提示四肢周围神经严重的脱髓鞘损伤，神经节段传导速度测定可见明确的传导阻滞和波形离散。至此抓到了疾病诊断的重要线索，结合患者病史、查体及前期检查结果，考虑为吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS），一种罕见病，当晚便开启第一轮丙种球蛋白的治疗，所有人都期待着丙球尽快起效。
老王全身都是紫色花斑
然而事与愿违，老王的病情仍在恶化，且发展速度超出预估，自主神经受累极其严重，心率最快至次/分，收缩压可高达mmHg，起伏变化犹如过山车、同时出现了心力衰竭，左室射血分数仅40%，心肌酶升高，并发肺部感染、肝酶升高、低钠血症等情况。病情指标的点滴变化牵动着每一个医护的心，大家都严密观察、小心翼翼。神经内科冯新红医师马上组织了全科大查房，武剑主任查房时指出：患者属于重症吉兰巴雷综合征，合并严重自主神经功能受累，死亡率极高，在丙球治疗基础上，一定做好基础生命支持。
但噩耗仍在传来，入院后第三天早交班刚结束，老王突然神志不清，指氧再度下降至80%，血气提示严重的呼吸性酸中*，医生立即进行了紧急床旁气管插管的抢救。同时，马上给予肾上腺素稳住一直往下掉的血压。经历了数次抢救的老王需要更加积极有效的生命支持，医生和家属交代病情并取得同意后迅速转入重症监护室（ICU）。
强强协作全力对抗
一切都发生得太快，老王的儿子红着眼眶目送父亲进入了ICU。呼吸机辅助通气、气管镜吸痰、俯卧位通气、去甲肾上腺素及间羟胺升压、艾司洛尔泵入控制心室率、PICCO血流动力学监测、镇静、镇痛、肠内营养支持……全套生命支持设施基本都用上了。尽管如此，老王还是出现了严重的并发症：横纹肌溶解、重症肺炎以及因每日俯卧位通气压迫导致的右侧颌面部肿胀感染，抗生素也在步步升级，疾病的恶化却仍未停止，隐隐出现面瘫的前兆。神经内科联合重症监护室讨论，决定启动第二轮丙种球蛋白治疗。
老王的病情对于医护和家属都是极大的考验，医疗费用不断快速增长，而病情并没有同步好转，这份压力让老王的儿子几近崩溃。冯新红医生与ICU许媛主任了解到这个情况，反复耐心和家属讲解这一罕见病的发展进程，同时按照治疗方案给予患者悉心治疗，终于，老王没有让大家失望。第4周，病情终于被遏制住，患者的肌力较前也有明显好转，生命支持的药物逐渐减停，慢慢的呼吸机也停了，老王终于又回来了，这场博弈，我们赢了！
持续好转的老王陆续撤掉了尿管，气管插管和胃管，终于康复出院，穿戴整齐的他虽然清瘦一些，但看出来还是很精神的。老王不住地向我们挥手，开怀地笑着，“我一定回来看大家，一定会走着回来看你们！”
科普链接
吉兰-巴雷综合征是以进展快速、对称性四肢无力伴腱反射减退或消失为特征的疾病。2/3的患者发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状，病原学以空肠弯曲杆菌、EBV、CMV及流感病*多见，另外还可与疫苗接种等有关。其症状和病程高度各异，轻者轻微乏力，不影响日常生活，重者则如老王一样出现四肢瘫痪，面瘫，不能吞咽，呼吸困难甚至死亡等重症。吉兰-巴雷综合征是一种单相病变，病程常在4周之内达到高峰。近1/4的患者出现呼吸功能不全需要人工通气，2/3的患者出现自主神经功能异常，主要为心血管系统的调控障碍，但严重程度因人而异。目前已证实的有效治疗包括静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换，其诊断和治疗同时需要强大的神经电生理诊断支持和重症监护支持。
作者：神经内科牟靖宇李秀丽
医院是由清华大学与北京市共建共管医院。
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