二、系统性红斑狼疮疾病活动的判断6
英岛狼疮评定组指数（BritishIsleslupusassessmentgroupindex，BILAG）由英国和爱尔兰研究中心提出
●一般情况：回答①进步②无变化③加重④新发生
1.发热（有记录的）
2.体重下降（非有意识的，＞5%）
3.淋巴结肿大/脾大
4.疲倦/乏力/困倦
5.食欲缺乏/恶心/呕吐
●皮肤、黏膜：回答①进步②无变化③加重④新发生
6.斑丘疹：重度，活动（盘状/大疱性）
7.斑丘疹：轻度
8.活动性盘状病变：周身，广泛
9.活动性盘状病变：局限，深在性红斑狼疮
10.脱发：重度活动性
11.脱发：轻
12.重度脂膜炎
13.血管性水肿
14.广泛黏膜溃疡
15.小黏膜溃疡
16.颊部红斑
17.皮下结节
18.冻疮样病变
19.甲床周围红斑
20.手指肿胀
21.硬指
22.钙化
23.毛细血管扩张
●神经系统：回答①进步②无变化③加重④新发生
24.意识衰退
25.急性精神病或谵妄或神志混乱
26.抽搐
27.卒中或卒中综合征
28.无菌性脑膜炎
29.多发单神经炎
30.上行性或横贯性脊髓炎
31.周围或脑神经疾患
32.视神经盘肿胀
33.舞蹈症
34.小脑共济失调
35.头痛：剧烈、无间歇性
36.器质性抑郁症
37.器质性脑综合征，包括假性脑瘤
38.发作性偏头痛
●骨骼肌肉：回答①进步②无变化③加重④新发生
39.肯定肌炎
40.重多关节炎，有功能丧失
41.关节炎
42.肌腱炎
43.轻度慢性肌炎
44.关节痛
45.肌痛
46.肌健挛缩及固定性畸形
47.无菌性骨坏死
●心血管及呼吸系统：回答①进步②无变化③加重④新
48.胸膜、心包膜痛
49.呼吸困难
50.心力衰竭
51.摩擦音
52.积液（胸腔、心包）
53.轻度间歇性胸痛
54.进行性X线改变：肺
55.进行性X线改变：心脏
56.心电图：心包炎或心肌炎证据
57.心律不齐，包括不发热心动过速＞次/分
58.肺功能下降20%
59.细胞组织学肺炎症证据
●血管炎：回答①进步②无变化③加重④新发生
60.重要皮肤血管炎
61.重要急腹症，由于血管炎
62.复发性血栓栓塞（卒中除外）
63.雷诺征
64.网状青斑
65.表浅静脉炎
66.次要皮肤血管炎（甲床、指端、紫癜、溃疡）
67.血栓栓塞（卒中除外
●肾：用数码、数值或有/无回答
68.收缩期血压
69.舒张期血压
70.血压进行性升高
71.尿蛋白试纸检测（-）=1、（++）=2、（+++）=3
72.24小时尿蛋白定量（g）
73.新出现的尿蛋白＞1g/24h
74.肾病综合征
75.肌酐（血清/血浆）
76.肌酐廓清/肾小球滤过率（ml/min）
77.活动性尿沉渣
78.活动性肾炎组织学证据（近3个月内）
●血液：回答有/无或数字
79.血红蛋白（g/L）
80.白细胞总数（×/L
81.中性粒细胞（×/L）
82.淋巴细胞×/L
83.血小板×/L
84.急性溶血证据
85.Coomb试验阳性
86.循环抗凝物证据
分类说明：以上诸项皆可认为发生于活动性狼疮。如一新表现于上月内出现，即或以后进步或消失，仍应视为新发生。第一次评价时任何回答皆可认为是一基线，以后陆续评价则应记录相同（无变化）、加重或新发生，从而可记录某一特定表现第一次发生时间及某一特定表现对治疗反应。肾及血液项目需明确是活动性狼疮所致（例如非药物反应）。第一次评价患者时，某一系统可能无资料填人，此时应填D类或E类，D类指患者过去曾有过，E类指过去从未有过。如患者一旦某一系统分类为A或B或C或D后，以后追查至少为D。E指该系统从未受牵连。A类指活动性足够强，需改变病情治疗（泼尼松＞20mg/d或免疫抑制剂或联合）。B类指活动性小于A类，属轻型可逆型只需对症治疗，如抗疟药、非甾体类抗炎药或泼尼松＜20mg/d。C类指稳定轻型病例，D类指该系统过去受累，现无活动性，E类指该系统从未受累。
BILAG按医生治疗意图设计8个器官系统，分别评分而不计总分数，各个系统分别以A、B、C、D区分。A表示病情非常活动需要积极治疗；B表示病情有活动，需密切监测或对症治疗；C表示病情稳定；D表示无该系统受累。
为方便统计，计分如下：A=9；B=4；C=1；D=0
BILAG敏感性90%以上，特异性可达95%以上。
1.一般非特异性表现：①发热；②体重下降、非有意的，1个月内下降＞5%体重；③淋巴结病；④疲倦/乏力/虚弱；⑤饮食缺乏/恶心/呕吐。
A类：发热+其他两项
B类：发热或其他两项
C类：任何其他发热加其他一项
D类：过去有过
E类：过去从无受累
2.皮肤黏膜
A类：任何一项：①严重斑丘症、盘状或疱性皮疹，即活动性面部和（或）广泛（＞2/9体面积）皮疹，结疤或致使残废；②血管水肿；③广泛口腔溃疡
B类：任何一项：①颊红斑；②轻斑丘疹；③脂膜炎；④局限活动性盘状病变，包括深在性红斑狼疮；⑤严重急性脱发；⑥皮下结节；⑦冻疮样皮损
C类：任何一项：①甲床周围红斑；②手指肿胀；③硬指；④钙化；⑤毛细血管扩张；⑥轻度脱发；⑦黏膜小溃疡
D类：过去有过
E类：过去从未受累
3.神经系统（第一次评价）
A类：任何一项：①意识异常；②精神病或谵妄或精神混乱；③抽搐大发作；④卒中；⑤非化脓性脑膜炎；⑥多发性单神经炎；⑦上升或横断性脊髓炎；⑧周围或脑神经病；⑨舞蹈症；⑩小脑共济失调
B类：任何一项：①剧烈无间歇性头痛；②器质性抑郁症；③慢性脑综合征，包括假性脑瘤；④视盘水肿
C类：发作性偏头痛
D类：过去有过
E类：过去从未有过
神经系统（第一次以后评价）
A类：任何一项记录为“加重”或“新发生”：①意识障碍；②精神病，谵妄或精神混乱；③抽搐大发作；④卒中或卒中综合征；⑤非化脓性脑膜炎；⑤多发性单神经炎；⑥多发性单神经炎；⑦上行性或横断性脊髓炎；⑧周围或脑神经病；⑨舞蹈症；⑩小脑共济失调
B类：任何一项记录为“加重”或“新发生”：①剧烈无间歇性头痛；②器质性抑郁症；③慢性脑综合征包括假性脑瘤；④视神经乳头水肿障碍水平；⑥精
任何一项记录为“无变化”或“进步”：⑤意识神病，谵妄或意识混乱；⑦抽搐大发作。
C类：发作性偏头痛或上述A类4-10或B类1-4记录为“无变化”或“进步”
D类：过去有过
E类：过去从未有过
4.骨骼肌肉
A类：以下一项或多项：①肌炎；②严重关节炎及功能丧失（对泼尼松20mg/d、抗疟药、非甾体类抗炎药无效）
B类：一项或多：①关节炎（肯定滑膜炎）；②肌腱炎
C类：①肌痛；②关节痛；③肌腱挛缩及固定畸形；④无菌性坏死；⑤轻型慢型肌炎
D类：过去有过
E类：过去从未有过
5.心血管/呼吸系统
A类：心力衰竭或症状性积液+以下两项或四项：①胸膜、心包膜痛；②呼吸困难；③摩擦音；④进行性X线改变：肺野；⑤进行性X线改变：心脏大小；⑥心电图：心包炎或心肌炎证据；⑦肺功能下降：＜20%预期值或下降＞20%；⑧细胞组织学炎性肺病证据
B类：以上A类项中至少任何两项
C类：轻度间歇胸痛或以上任何一项
D类：过去有过
E类：过去从未有过
6.血管炎
A类：任何一项：①重要皮肤血管炎（包括溃疡）伴有梗死，发生于上一个月；②重要急腹症，由于血管炎所致；③复发性血栓栓塞（卒中除外）
B类：任何一项：①次要皮肤血管炎（甲床、指端血管炎、紫癜、荨麻疹；②浅表静脉炎；③血栓栓塞（卒中除外）：第一次发作
C类：任何一项：①雷诺征；②网状青斑
D类：过去有过
E类：过去从未有过
7.肾（第一次评价）
A类：以下两项或多项，但应包括4或5。①尿蛋白＞1g/24h或试纸：（+++）或（++++）；②高血压进行性加重；③肌酐清除率＜50ml/min；④活动性沉渣（未离心标本）白细胞＞5/HPF，红细胞＞5/HPF或红细胞管型（无感染情况下）；⑤活动性肾炎组织学证据（过去3个月内）
B类：任何一项：①A类项中之一项；②尿蛋白试纸检查（++）或更高；③24h尿蛋白质＞0.5g但＜lg
C类：任何一项：①尿蛋白试纸检查（+）；②血压＞/90mmHg（18.7/12kPa）；③肌酐＞μmol/L
D类：过去肾曾受累
E类：过去肾从未受累肾（第一次以后评价）
A类：两项或更多项，但应包括1、4或5
1）尿蛋白：指①试纸检测增加两级或更多；②24小时尿蛋白增高由＞0.2g至＞1g；③24小时尿蛋白由＞1g增加%；④新发生尿蛋白＞1g
2）高血压进行性加重
3）肾功能下降：指①血浆肌酐＞μmol/L，并比上次数字增加%；②肌酐清除率下降至前次值＜67%；③肌酐清除率＜50mlmin，而前次为＞50ml/min或未检查
4）活动性尿沉渣如上述
5）组织学活动性肾炎证据如上述
B类：任何一项：
1）A项中之一项
2）①尿蛋白试纸检查（+）或更高，或②24小时尿蛋白升高由＞1g升高＞50%但＜%
3）血浆肌酐＞μmol/L或由前次水平升高%
C类：任何一项：
1）24小时尿蛋白＞0.25g
2）尿蛋白试纸检测（+）或更高
3）血压升高：指收缩压升高≥30mmHg或舒张压升高≥15mmHg，但记录数字＞/90mmHg
D类：过去有过肾疾病
E类：过去从未有过肾疾病
8.血液学
A类：任何一项：①白细胞＜1×/L；②血小板＜25×/L；③血红蛋白＜80g/L
B类：任何一项：①白细胞＜2.5×/L；②血小板＜×/L；③血红蛋白＜g/L；④活动溶血证据（胆红素升高、网织红细胞及Coomb试验阳性）
C类：任何一项：①白细胞＜4×/L；②淋巴细胞＜1.5×/L；③血小板＜×/L；④Coomb试验阳性，但无溶血；⑤功能测定示有循环狼疮抗凝物质
D类：过去有过血液学异常
E类：过去从无血液学异常
英国和爱尔兰研究中心提出，英国应用较多，世界其他地区应用较少。
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