齐鲁之声干燥综合征不只是ldquo干 [复制链接]

医院风湿病科科普专栏

本期作者：医院风湿病科住院医师王蕾

干燥综合征（SS）是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病，常因泪腺及唾液腺受累，泪液和唾液分泌减少而表现为眼干、口干等症状，由于缺少黏液的保护，容易受到感染侵袭，出现干燥性角膜结膜炎和口腔炎等，另外上呼吸道、下消化道及阴道等处黏膜也会因为腺体分泌减少而干燥。但大多数人对干燥综合征认识不足，认为SS只有“干燥”的相应表现，其实SS病变可累及皮肤、肌肉、血管、肺、肾、肝等系统，出现一系列多系统多器官损害的症状。

全身症状

乏力是很多SS患者的非特异性表现，会感到周身疲惫无力，但改善困难；另外发热、夜间盗汗和体重减轻也常作为评估患者疾病活动度的一项指标。

皮肤损害

SS可能会导致皮肤出现环形红斑，严重者可出现血管炎样皮疹，如紫癜、皮肤溃疡、坏疽、微梗死、荨麻疹样皮疹等，多提示内脏可能有血管炎病变，预后较差。

肺脏病变

肺是SS最常被受累的腺外器官，间质性肺疾病是肺受累最常见的类型，据报道pSS-ILD患病率为3%~11%，很多患者常以肺病症状为首发表现或主要症状，表现为活动后气短、干咳，肺脏受累的患者常通过胸部CT来诊断，严重者也能要加用吡非尼酮等抗纤维化药物。

肾脏病变

SS累及肾脏损伤部位主要为远端肾小管，出现肾小管间质病变，导致肾小管酸中*、低钾血症等，国内报道其合并肾脏损害可达50%，有些患者可能以肾脏病变为首发表现而关节、口干症状较轻，而忽略了SS的诊断和治疗。高水平的血清γ-球蛋白和血清β2-微球蛋白水平是pSS远端肾小管行酸中*的预测指标，此外抗SSB抗体、补体C3水平降低、低蛋白血症和贫血也与肾损害有关。

神经系统损害

SS常见的神经系统受累表现为周围神经病变，包括感觉神经病、神经元病、颅神经病、自主神经病等，有报道表现为双侧三叉神经痛合并SS的患者，常通过神经传导检测（NCS）评估其活动程度；另外，SS合并中枢神经损害的发病率为0~25%，会出现视神经脊髓炎、多发性硬化等症状，由于致残率高，治疗需更加积极。

血液系统损害

SS可能会引起自身免疫性的血细胞减少症，如中性粒细胞、血红蛋白、血小板减少等，严重者出现严重溶血性贫血和血小板减少性紫癜等，常选用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

其他

SS也常合并自身免疫性肝病，表现为乏力、食欲缺乏、*疸等；甲状腺亦可受累，导致甲状腺功能异常，表现为甲状腺功能减退、亚临床甲状腺功能减退、血中抗甲状腺抗体升高等。